Proximaler Femurdefekt
- Inzidenz: 2 / 100 000
- Missbildung aufgrund Schädigung in der 4.-9. Schwangerschaftswoche
- gehört zu den fibularen Hemimelien
- häufig Begleiterkrankungen:
- Tibia- & Fibulahypoplasie
- Patelladysplasie
- longitudinale Fehlbildungen des lateralen Fußes
- Talus verticalis
- Kreuzbandaplasie, etc.
Einteilung:
- Klasse 1: vollständiges Fehlen des Femurs
- Klasse 2: proximaler Femurdefekt mit Defekt des Beckens
- Klasse 3: proximaler Femurdefekt ohne knöcherne Verbindung zwischen Femurschaft und -kopf
- Klasse 4: proximaler Femurdefekt mit mangelhaft organisierter faserig-knöcherner Verbindung zwischen Femurschaft und -kopf
- Klasse 5: Femurdefekt des Schaftes mit Hypoplasie des proximalen und distalen Femurs
- Klasse 6: distaler Femurdefekt
- Klasse 7: hypoplastischer Femur mit Coxa vara und Sklerosierung der Diaphyse
- Klasse 8: hypoplastischer Femur mit Coxa valga
- Klasse 9: Hypoplasie ohne Deformität
Klinik / Diagnose:
- Beinverkürzung
- verplumpter Femur
- Röntgen: AP & seitlich
- MRT: im Säuglingsalter zur Beurteilung der knorpelig präformierten Skelettanteile, vor allem des Hüftkopfes
Therapie:
- Klasse 1 & 2:
- B1 Umdrehplastik nach Winkelmann in Abhängigkeit von der Länge und Knochenqualität des distalen Femur
- Klasse 3 & 4
- Operationstechnik:
- Versuch der knöchernen Fusion zwischen Femurschaft und –kopf & Valgisierung
- Spongiosaplastik & Osteosynthese oder
- „Super Hip Procedure“ nach Paley
- nach Fusion entsprechende fixateurassistierte Verlängerung in Schritten von jeweils ca. 30% der Knochenausgangslänge
- Zeitpunkt für Fusionsoperation: 1. - 3. Lebensjahr
- Zeitpunkt für Verlängerungsoperation: 4. - 5. Lebensjahr, 10. Lebensjahr und nach Wachstumsabschluß
- Salter- oder Pemberton-Beckenosteotomie bei Hüftüberdachungsdefizit vor Verlängerung notwendig, um eine Hüftluxation zu vermeiden
- kniegelenksübergreifende Fixateurmontage und Rotationsosteotomie notwendig, da Kreuzbandinsuffizienz
- bei Scheitern knöcherne Arthrodese oder B1 Umdrehplastik nach Winkelmann
- Klasse 6:
- je nach Begleitdeformitäten des Unterschenkels:
- A1 Umdrehplastik nach Winkelmann
- Arthrodese im Kniegelenk und spätere Beinverlängerung
- Amputation
- Klasse 5, 7-9:
- Korrekturosteotomie
- Beinlängenausgleich durch Schuhsohlenerhöhung oder Unterschenkelorthese
- Längenausgleich sollte plantigrad erfolgen (ohne Spitzfußdeformität), damit später eine fixateurassistierte Beinverlängerung möglich ist
- erste operative Beinverlängerung bei > 5cm Beinlängendifferenz
