Fibulahypoplasie
- fibulare Hemimelie
- meist eine Kombination aus: Fibulahypoplasie, Femurhypoplasie, longitudinaler Fehlbildung des lateralen Fußes und Hypotrophie des Unterschenkels
- Inzidenz: 20 / 100 000
Einteilung:
Achterman & Kalmachi
- Typ 1a: Hypoplasie der proximalen Fibula und intaktes oberes Sprunggelenk
- Typ 1b: Hypoplasie der Fibula und des lateralen Malleolus
- Typ 2: Aplasie der Fibula
Klinik / Diagnose:
- Beinverkürzung durch Antekurvation der Tibia
- bei Geburt besteht eine Pronations- und Spitzfußfehlstellung aufgrund einer Kontraktur der Peronealmuskulatur & des Trizeps surae
- Malleolus lateralis ist nicht oder weiter kranial zu tasten
Therapie:
- direkt nach der Geburt: korrigierende Weiß- oder Softcastgipse, um die Pronationsfehlstellung zu korrigieren und eine progrediente Spitzfußstellung zu vermeiden- Laufbeginn: Versorgung mit Orthese (Fuß plantigrad einstellen, damit später Verlängerung möglich)
- im Alter von 3 Jahren Entscheidung ob Verlängerung (Beinlängendifferenz im Alter von 3 Jahren verdoppelt, ergibt ungefähr die Beinlängendifferenz, mit der man zum Wachstumsabschluss rechnen kann), Orthesenversorgung oder Unterschenkelamputation
- Prognose für Verlängerungsoperation ist gut, solange mindestens drei Zehen vorhandenen sind (3-strahliger Fuß)
- Beinverlängerung:
- Indikation:
- Typ 1a
- zu erwartende Beinlängendifferenz von <15cm (Verlängerung in 2 Schritten möglich)
- komplikationsträchtiger ist die Korrektur beim Typ 2 oder bei weniger als 3-strahligem Fuß
- Orthesenversorgung:
- wenn definitive Entscheidung, das Bein nicht, oder nicht weiter zu verlängern, kann eine kosmetisch attraktivere Versorgung mit Spitzfußeinstellung in den Orthesenschaft gewählt werden
- ggf. Korrekturosteotomie der Tibia
- Unterschenkelamputation: nur in seltenen Ausnahmefällen
