Morbus Paget
- pathologischer Knochenumbau mit überstürzter, desorientierter Knochenneubildung „Umbauanarchie“ (Synonym: Sir James Paget nannte die Krankheit: Osteitis deformans)
- Alter: 45. – 55. Lebensjahr
- Männer > Frauen
- häufiger bei Nordeuropäern: 5% der Europäer haben mikroskopisch Hinweis auf M. Paget
- Asiaten und Afrikaner sind selten betroffen
- monoostotische & polyostotische Verlaufsform
- Verlauf:
- Resorption: osteoklastische Knochenresorption
- Defekt wird von gefäßreichem Bindegewebe
ausgefüllt - Apposition: in dem Bindegewebe bilden
aktive Osteoblasten Knochen mit typischem
Mosaikmuster
- Knochen zeigt geringere mechanische Belastbarkeit:
- Knochendeformität
- Stressfrakturen
- pathologische Frakturen
Ätiologie:
- unklar
- wahrscheinlich slow-Virus Infektion (Paramyxovirus Antigen in Paget Knochen nachweisbar)
Klinik / Diagnostik:
- Überwärmung der Extremität
- Knochenschmerz: Fraktur und Entartung ausschließen
- Umfangsvergrößerung des Schädels: „Krankheit des zu kleinen Hutes“
- Deformität gewichttragender Knochen „Säbelscheidentibia“
- neurologische Symptome aufgrund der Einengung der Nervenaustrittspunkte im Bereich der Schädelbasis und Wirbelsäule- alkalische Phosphatase im Blut erhöht
- im Urin vermehrte Ausscheidung von Knochenabbauprodukten:
- Hydroxyprolin (Kollagenabbauprodukt)
- Desoxypyrodinolin (spezifisches Knochenabbauprodukt)
- Röntgen:
- heiße Phase:
- Knochenresorption mit Ausbildung eines strahlentransparenten Keils: „Kerzenflamme“
- Frakturen
- Intermediärphase:
- Remodelling mit Kortikalisverbreiterung
- grob-strähnige Knochenstruktur
- fleckige Verdichtungen im Bereich des Schädels: „Baumwollschädel“
- Ersatz der Wirbelkörperkompakta, durch breiten strähnigen Knochen führt zu „Bilderrahmen“-Wirbeln
- kalte Phase:
- diffuse Verdichtung des Knochens
- Deformität der langen Röhrenknochen
- mehrere Phasen gleichzeitig, da sich Paget schrittweise von einem Ende zum anderen Ende eines langen Röhrenknochens vorarbeitet
- Knochenszintigrafie:
- Mehranreicherung
- Ausschluss polyostotischer Verlaufsform
- Computertomografie:
- Methode der Wahl zur Beurteilung der Nervenaustrittspunkte im Bereich der Schädelbasis und Wirbelsäule
- Beurteilung Spinalkanalstenose
- MRT:
- geringe Aussagekraft für die Beurteilung des Paget
- wichtig zur Diagnose einer sekundären Entartung
- Histologie:
- makroskopisch: gute Durchblutung und stärker blutend; schmalerer Markraum; Schnittfläche ähnelt einem Bimsstein
- mikroskopisch: Riesenosteoklasten hinterlassen breite tiefe Howship’s Lakunen; überschießende Knochenneubildung durch Osteoblasten (unreifes Osteoid); Mosaikstruktur: unvollständig resorbierter Knochen und unreifer neuer Knochen
Therapie:
- Medikamente:
- Calcitonin, Biphosphonate:
- Nutzen umstritten
- effektiv, wenn Läsion noch aktiv
- keinen Einfluss auf den Verlauf
- operative Therapie: Indikationen
- pathologische Fraktur
- Arthrose: Endoprothese
- technisch anspruchsvoller, Gefahr der Fehlpositionierung durch knöcherne Deformität
- offene Biopsie bei Verdacht auf sekundäre Entartung
- Deformität: Korrekturosteotomie
- höhere Komplikationsrate
- Knochenheilung in der Diaphyse am schlechtesten
Prognose / Komplikationen:
- maligne Entartung: vor allem bei polyostotischer Form (1-4%)
- Klinik:
- intensive Schmerzen, Schwellung, pathologische Fraktur
- Lokalisation: Ilium und Schädelbasis
- Bildgebung: progressive Lyse oder Durchbruch durch den Knochen und Weichteilkomponente
- Osteosarkom: 1/4 aller Osteosarkome nach dem 50. Lebensjahr auf der Basis eines Morbus Paget
- oft gemischte Läsionen (Fibrosarkom, Chondrosarkom etc), die auch Paget Sarkom genannt werden
- intraoperativer Blutverlust ist aufgrund starker Durchblutung deutlich erhöht
- Knochenmetastasen: aufgrund der guten Durchblutung entstehen Knochenmetastasen anderer Tumoren bevorzugt in Paget Knochen
- Arthrose: die verringerte Elastizität des vom Morbus Paget befallenen subchondralen Knochens führt zu einer frühzeitigen Arthrose des angrenzenden Knorpels