Beinlängendifferenz

- Ätiologie:

• angeboren:
  • Hüftluxation
  • Femurhypoplasie
  • Fibulaaplasie
  • Tibiaaplasie
  • Hemihypertrophie
• erworben:
  • schlaffe Lähmung > spastische Lähmung, verringern das Knochenwachstum (Poliomyelitis, Spina bifida)
  • Hämangiom: vermehrtes Wachstum (Klippel-Trenaunay-Syndrom)
  • Wilms-Tumor: vermehrter Knochenwuchs auf Tumorseite (bei Kindern mit unklarer Beinlängendifferenz immer Abdomen Ultraschall)
  • Trauma: Verletzung der Wachstumsfuge
  • Fraktur: vermehrtes Wachstum
  • scheinbare Beinlängendifferenz bei Beckenverdrehung oder Hüftadduktionskontraktur
  • Verschluß der Wachstumsfugen nach Trauma
  • Neurofibromatose
  • Osteomyelitis

Einteilung:

- statisch
- progredient

Klinik / Diagnose:

- Armlängendifferenz: Gebetsstellung: Handflächen aneinander, Ellenbogen gebeugt und auf der Tischplatte
- Haut: Hämangiomata, Spina bifida
- Umfang von Armen und Beinen: Hypertrophie
- Bauch: Raumforderung im Nierenlager (Wilms Tumor?)
- neurologische Ursache: Sensibilität, Lähmungen, Muskelatrophie
- Gangbild:

• kurzes Bein: in der Standphase wird der Körperschwerpunkt nach unten verlagert und durch die vertikale Verschiebung des Körperschwerpunkts der Energieverbrauch erhöht
• langes Bein: Schwungphase erschwert, entweder der Fuß schleift über den Boden oder Kniebeugung

Abb. 4-36: Beinlängendifferenz von 2.7 cm, mit und ohne Beinlängenausgleich mit Brettchen (A-B), Beinlängenmessaufnahme (C-D)

Orthoforum

- 2-3cm können durch Beugen des längeren Beins und Zehengang auf der kürzeren Seite kaschiert werden
- klinische Beurteilung der Beinlänge:

• im Stand: Vergleich der Höhe der Crista iliaca, der Spina iliaca anterior superior und posterior superior
• Brettchen unter das kürzere Bein legen bis Beinlängenausgleich, ggf. mit Beckenkammwaage objektivieren
• mit geradem Becken auf der Untersuchungsliege:
  • Distanz Spina iliaca anterior superior bis Malleolus medialis,
  • Distanz Bauchnabel bis Malleolus medialis
  • Galeazzi Zeichen: in Rückenlage bei gebeugtem, aufgestelltem Knie steht das längere Bein über

- Beinachsenstandaufnahme mit Ausgleich der klinisch ermittelten Beinlängendifferenz (Brettchen), um gleichzeitige Deformitäten beurteilen zu können:

• Kniescheibe nach vorn
• Beugestellung im Knie oder Beugekontraktur schränkt Verwertbarkeit ein
• Vergleich der Höhe des Hüftkopfzentrums nach Beinlängenausgleich durch Brettchen ermöglicht von der Röntgenprojektion unabhängige Bestimmung der Beinlängendifferenz
• Beinlängendifferenz in Femur und oder Tibia lokalisiert?

- Skelettalter: Röntgen der linken Hand AP

• das Knochenalter oder Skelettalter zeigt die Reife des Knochens im Verhältnis zum chronologischen Alter an
  • Skelettalter (nicht das chronologische Alter) ist entscheidend für das zu erwartende Restwachstum
• Bestimmung des Skelettalters nach Greulich und Pyle:
  • Genauigkeit ± 1 Jahr
  • genau so ungenau wie das chronologische Alter
  • nur bei starken Abweichungen ist eine Aussage möglich
• Bestimmung nach Tanner und Whitehouse
• moderne Bestimmung mit Software auf der Grundlage der Tanner und Whitehouse Daten (Bone-O-Matic der Firma Medi O Soft)

Therapie:

Therapie vor Wachstumsabschluss:
- 1. Vorstellung:

• ausführliche klinische Untersuchung und Ausschluss behandlungsbedürftiger Grunderkrankung
• exakte Bestimmung der Beinlängendifferenz: klinisch & Beinachsenstandaufnahme mit Ausgleich der klinischen Beinlängendifferenz
• Skelettalter
• Termin für Abdomen Ultraschall im Kindesalter vereinbaren (Wilms Tumor)
• neuer Termin zur Verlaufskontrolle in 6 Monaten
• Ausnahme: Patient mit signifikanter Beinlängendifferenz und nahezu abgeschlossenem Skelettwachstum (umgehende Epiphysiodese ?)

Tab. 4-2: Multiplier (entnommen aus Paley D. et al. Multiplier Method for Predicting Limb-Length Discrepancy. J Bone Joint Surg 2000; 82-A: 1432-1445)

- 2. Vorstellung:

• klinische Untersuchung
• exakte Bestimmung der Beinlängendifferenz: klinisch & Beinachsenstandaufnahme mit Ausgleich der klinischen Beinlängendifferenz
• Skelettalter
• Bestimmen der bei Wachstumsabschluss zu erwartenden Beinlängendifferenz:
  • Multiplier Methode nach Dr. Paley (J Bone Joint Surg Am. 2000; 82-A: 1432-46); exakteste Technik, die Beinlängendifferenz zum Wachstumsabschluss vorherzusagen; je mehr Messungen und je dichter am Wachstumsabschluss, um so genauer die Vorhersage:
    • Beinlänge zu Wachstumsabschluss = Multiplier x Länge des langen Beins zum Untersuchungszeitpunkt
    • Beinlängendifferenz zum Wachstumsabschluss = Multiplier x Beinlängendifferenz zum Untersuchungszeitpunkt
  • einfachere Berechnung:
    • 2 x Zunahme der Beinlängendifferenz in den letzten 6 Monaten entspricht jährlicher Zunahme der Beinlängendifferenz
    • die zu erwartende Beinlängendifferenz wird berechnet aus: aktueller Beinlängendifferenz + (jährlich Zunahme x Jahre bis zum Wachstumsabschluss)

- Epiphysiodese: Beinlängendifferenz bis zu 5cm:

• Beinlängendifferenz in Femur oder Tibia:
  • es wird der Knochen im Wachstum angehalten, der zu lang ist
  • Ziel: Kniegelenkslinien in gleicher Höhe (Toleranz: ±2cm)
• Berechnen der zu erwartenden Körperendgröße:
  • bei relativ ausgeprägter Beinlängendifferenz (>3cm) und geringer Körpergröße kann unter Umständen zugunsten einer Verlängerung auf die Epiphysiodese verzichtet werden
  • scharfe Aufklärung über Risiken der Verlängerung
  • Endgröße entspricht ungefähr der doppelten Körpergröße zum Ende des 2. Lebensjahres (grobes Maß)
  • moderner Bestimmung mit Software (Bone-O-Matic der Firma Medi O Soft)
• temporäre Epiphysiodese:
  • Blount Klammer, Richards-Klammern
  • sollte nicht vor dem 10. (Mädchen) bzw. 12. Lebensjahr (Jungen) durchgeführt werden, um eine Schädigung der Wachstumsfuge mit Entstehung neuer Deformitäten zu vermeiden
• permanente Epiphysiodese nach Canale:
  • Aufbohren der Epiphyse unter Bildverstärker
  • Methode der Wahl
  • wichtig: genaue Bestimmung des Restwachstums
• post-OP: Entlastung für 3 Wochen an 2 Unterarmgehstützen
• Berechnung des verbleibenden Restlängenwachstums der Epiphyse:
  • Australische Methode:
    • Wachstum in der Wachstumsfuge des distalen Femur: 1.0cm/Jahr
    • Wachstum in der Wachstumsfuge der proximalen Tibia: 0.6cm/Jahr
• Multiplier Technik: die von Paley beschriebene Multiplier Technik lässt sich auch zur Berechnung des Restwachstums der Epiphyse heranziehen
• Anderson Normwerte: siehe Tabelle

- Wachstumsalter: Beinlängendifferenz ≤1cm: keine Therapie

Therapie nach Wachstumsabschluss:
- Beinlängendifferenz ≤1.5 - 2cm: keine Therapie
- Beinlängendifferenz 2–3cm:

• 2 cm Absatzerhöhung und 1cm Vorfußerhöhung (leichter Spitzfuß)
• ggf. Verkürzungsosteotomie

- Beinlängendifferenz >3cm:

• konservativ, nur mit erheblichem Aufwand zu korrigieren
• Sohlenerhöhung (Kosmetik)
• ab >4cm Orthesenversorgung zur Fußstabilisierung notwendig

Tab. 4-3: Werte entnommen aus Anderson M., et al. Distribution of length of the normal femur and tibia
in children from 1 to 18 years of age. J Bone Joint Surg 1964; 46-A: 1197-1202. Die Berechnung
des Wachstums des distalen Femurs erfolgt unter der Annahme, dass 2/3 des Knochenwachstums
des Femurs in der distalen Wachstumsfuge stattfindet. Die Berechnung des Wachstums
in der proximalen Tibia erfolgt unter der Annahme, dass 3/5 des Wachstums der Tibia in der
proximalen Wachstumsfuge stattfindet.

- Beinlängendifferenz bis 5cm:

• Verkürzungsosteotomie:
  • Oberschenkel bis 4 cm (maximal 10% der Femurlänge), z-förmige intertrochantäre Umstellungsosteotomie + Winkelplattenosteosynthese
  • Unterschenkel bis 3cm
  • Problem: Operation des gesunden Beines
  • Körpergröße berücksichtigen
  • Problem: postoperative Quadrizepsschwäche (reversibel)
• Beinverlängerung: strenge Indikationsstellung, ggf. bei geringer Körpergröße

- Beinlängendifferenz ≥5cm:

• Beinverlängerung bis zu 8cm pro Verlängerung ggf. mehrmalige Verlängerung
• Techniken:
  • Fixateur extern:
    • Ilisarov Ringfixateur
    • Orthofix: unilateraler Fixateur
    • Taylor-Spatial-Frame: Hexapod zur 3-dimensionalen Korrektur
    • Osteotomie bevorzugt in der Metaphyse, ggf. bifokal (an 2 Stellen im gleichen Knochen)
    • nach Osteotomie keine Distraktion bis Kallusbildung beginnt

- ca. 10 Tage
- Richtwert ist das Lebensalter zum Zeitpunkt der Osteotomie (in Tagen)

• im Anschluss erfolgt Verlängerung 1mm/Tag
• wenn schlechte Kallusbildung kann die Geschwindigkeit zeitweise reduziert werden: 0.5mm/Tag bis 0.25mm/Tag
• nach Verlängerung Fixateur belassen bis neue Kortikalis sichtbar (ggf. winkelgerechte Dynamisierung)
• Therapiedauer: Kind: 1 Monat/1cm, Erwachsene: 2-3 Monate/1cm Verlängerung
• Komplikationen:

- Jeder Patient mit einer fixateurassistierten Verlängerung hat mindestens eine Komplikation
- Pin-Infekt: Reinigung, Antibiose
- tiefer Infekt (Weichteilabszess, Osteomyelitis): Antibiotika, ggf. Umsetzen des Pins oder Pin-Entfernung

- Bewegungseinschränkung und Kontrakturen: Krankengymnastik, Kontrakturprophylaxe (Spitzfuß!)
- Gelenkluxation (Kniegelenk): ggf. gelenkübergreifende Instrumentation
- Fehlstellung: bei jeder Vorstellung Ausmessen der Deformität
- Nervenverletzung: bei geringer Distraktionsgeschwindigkeit unwahrscheinlich
- Frakturen: nach Abbau des Fixateurs
- Schmerzen

Abb. 4-37: Beinverlängerung mit einem Tibiaverlängerungsnagel (A-B). Die Tibiaverlängerung kann zu einem Spitzfuß führen (C)

Orthoforum

• Verlängerung mit Fixateur über Marknagel (LON):
  • Femurmarknagel: komplikationsarme elegante Methode
  • Tibia: hohe Komplikationsrate (schlechte Regeneratbildung, Spitzfuß), maximal 4 cm Verlängerung
  • erhebliche Kosten

Komplikation / Prognose:

- Rückenschmerzen
- Hüftgelenksarthrose: durch die Adduktion des längeren Beins kommt es zu einer schlechteren Überdachung, ein Umstand, der als Ursache für eine frühzeitige Arthrose angeführt wird (kontrovers)
- Skoliose: ausgeprägtere Beinlängendifferenz mit Beckenschiefstand führt zu kompensatorischer Lumbalskoliose
- bei Poliomyelitis:

• Verlängerung kann Gehfähigkeit gefährden
• nicht mehr als 5cm verlängern