Angeborene Tibiapseudarthrose

- Ausmaß variiert zwischen Antekurvationsfehlstellung und vollständiger Pseudarthrose vor Laufbeginn
- angeborene Antekurvationsfehlstellung:

• progredient
• Fraktur und Pseudarthrose wahrscheinlich
• wird aus diesem Grunde zu den angeborenen Tibiapseudarthrosen gerechnet

- 50-75% auf der Basis einer Neurofibromatose- Knochen heilt nicht
- Theorie: ein fibrös verdicktes Periosteum verhindert die Knochenheilung

Klinik / Diagnose:

- nach Manifestation einer Neurofibromatose suchen:

• Typ 1, M. Recklinghausen:
  • >6 Café au lait Flecke ab 5mm Durchmesser
  • ≥2 Neurofibrome
  • axilläre Pigmentflecke
  • Verwandter 1. Grades betroffen
  • Skelett: Skoliose, Riesenwuchs einzelner Körperteile, Neurofibrosarkome

- Röntgen: Tibia ganz mit Sprung- und Kniegelenk (AP & seitlich)

Therapie:

- prophylaktische Schienung mit Samiento Brace- Korrekturosteotomie der Antekurvationsfehlstellung: hohe Pseudarthroserate
- Pseudarthrose: Indikation für chirurgische Therapie

Abb. 4-43: Tibiapseudarthrose bei einem Kind mit einer Neurofibromatose: Röntgenbefund (A,B), klinisches Bild (C), Samiento-Brace (D)

Orthoforum

Abb. 4-44: Tibiapseudarthrose (A), Zustand nach Segmentresektion und Bonetransport mit einem Fixateur (B,C), nach Entfernung des Fixateurs (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum

- Technik nach Williams:

• Resektion der Pseudarthrose
• Spongiosaplastik und rigide Fixierung mit retrogradem Marknagel durch Talus/ Calcaneus und Tibia und gleichzeitige intramedulläre Schienung der Fibula
• Erfolgsrate: 80%
• Problem: Sprunggelenk übergreifender Marknagel
• heute obsolet

- fixateurassistierte Korrektur:

• Resektion der Tibiapseudarthrose und des verdickten Periost
• Bonetransport (ggf. bifokale Osteotomie) mit Fixateur extern
• Komplikation: Fraktur des Kallus

- Transposition einer gefäßgestielten Fibula; Probleme: Pseudarthrose, Fraktur des Grafts, komplizierte Operation
- es wird heute diskutiert, beim Ersteingriff nur das Periost zu resezieren und mit dem Fixateur dann die Fehlstellung zu korrigieren
- Salvage: Unterschenkelamputation