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Notizbuch

Kartilaginäre Exostose

- Störung der enchondralen Ossifikation (Synonym: Osteochondrom) führt zu Auswuchs an der Knochenoberfläche mit oberflächlicher Knorpelkappe
- ab 5. Lebensjahr
- Männer > Frauen
- Lokalisation: Metaphyse langer Röhrenknochen
- solitäre und multiple Form
- Verlauf:

  • geht vom Knorpel der Wachstumsfuge aus
  • durch enchondrale Ossifikation bildet sich unter der Knorpelkappe Knochen und es kommt zum seitlichen Auswachsen einer Exostose
  • mit Verschluss der Wachstumsfuge stoppt das Wachstum der Exostose, die Knorpelkappe bleibt jedoch im Gegensatz zur Wachstumsfuge erhalten

Klinik / Diagnose:

- in der Regel asymptomatisch
- langsam wachsender Prozess
- neurologische Symptome aufgrund lokaler Kompression: Fallfuß (Nervus peroneus)
- Bursitis bei Irritation einer anliegenden Sehne (Pes anserinus, Adduktoren)
- Bewegungseinschränkung
- Gefäßkompression: Thrombose, arterieller Verschluss

 

Abb. 8-41: Kartilaginäre Exostose des medialen distalen Femurs im Röntgenbild (A,B) und in der MRT (C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-41: Kartilaginäre Exostose des medialen distalen Femurs im Röntgenbild (A,B) und in der MRT (C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

 

Abb. 8-42: Kartilaginäre Exostose der proximalen Fibula (A,B) mit Kompression des Nervus peroneus (C)
Abb. 8-42: Kartilaginäre Exostose der proximalen Fibula (A,B) mit Kompression des Nervus peroneus (C)
Orthoforum

 

Abb. 8-43: Ausgedehnte Exostose im Bereich des Os iliums (A,B) und nach offener Entfernung (C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-43: Ausgedehnte Exostose im Bereich des Os iliums (A,B) und nach offener Entfernung (C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

 

- multiple Exostosen:

  • gleiche Lokalisation und Symptome
  • Knochendeformität:
    • Unterarm mit Luxation des Radiusköpfchens
    • Valgusfehlstellung des Kniegelenkes und Rückfußes
    • Minderwuchs
  • meistens breitbasige Exostosen (80%), seltener gestielte Exostosen (20%)
  • dominanter Erbgang?
  • Entartungsrisiko:
    • unklar ob multiple Exostosen höheres Entartungsrisiko haben
    • wahrscheinlich hat jede einzelne Exostose das gleiche Entartungsrisiko, unabhängig ob singulärer oder multipler Befall
    • aufgrund der Vielzahl der Exostosen insgesamt erhöhtes Risiko einer Entartung (10% versus 1%)

- Hinweis auf maligne Entartung:

  • 30.-50. Lebensjahr (jedoch auch in 2. Lebensdekade beschrieben)
  • plötzliches Wachstum der Exostose
  • neue Schmerzen
  • Verbreiterung der Knorpelkappe (>2 cm): MRT oder CT
  • Risiko einer Entartung bei stammnahen Exostosen (Becken, Schulter) erhöht

- Röntgen:

  • breitbasig oder gestielt
  • Kontinuität zwischen Trabekelmuster der Metaphyse und dem der Exostose
  • feine Kortikalis der Exostose läuft in die metaphysäre Kortikalis des angrenzenden Knochens aus
  • die Knorpelkappe ist nicht sichtbar
  • Veränderung der Kappe bei unverändertem Stiel: Größenzunahme und Verkalkungen V.a. Entartung
  • Röntgen-Verlaufskontrollen nur bei knöchernen Deformitäten oder bei plötzlicher Änderung der klinischen Beschwerden

- Knochenszintigrafie:

  • während des Wachstums intensive Mehranreicherung
  • nach Wachstumsabschluss nur Hintergrundaktivität

- Computertomografie: (Methode der Wahl)

  • Knorpelkappe: <1cm normal; 1-2cm unklarer Befund; >2cm Verdacht auf Chondrosarkom; während Wachstumsphase im Kindesalter ist eine Knorpelkappe von 0.5 – 1cm normal

- MRT: selten indiziert
- Histologie:

  • makroskopisch: blumenkohlartige Vorwölbung bedeckt von einer grauen Knorpelkappe
  • mikroskopisch: Kindesalter: proliferierende Chondrozyten, säulenartig angeordnet, darunter Matrixverknöcherung entsprechend dem Knochenwachstum an der Wachstumsfuge; Trabekel richten sich nicht nach Belastungslinien aus (unregelmäßiges Knochengerüst); teilweise persistierender verkalkter Knorpel
Abb. 8-44: Valgusdeformität des Sprunggelenkes auf der Basis einer von einer Exostose verursachten Wachstumsstörung der Fibula (A), nach Abtragung der Exostose und Fibulaverlängerung mit einem Fixateur (B) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie
Abb. 8-44: Valgusdeformität des Sprunggelenkes auf der Basis einer von einer Exostose verursachten Wachstumsstörung der Fibula (A), nach Abtragung der Exostose und Fibulaverlängerung mit einem Fixateur (B) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

Therapie:

- meistens keine Therapie notwendig
- prophylaktische Abtragung nicht indiziert
- Indikation für Abtragung:

  • neurologische Symptome (in der Regel Prognose gut)
  • Kosmetik (hohe Patientenzufriedenheit: es gibt eine kosmetische Indikation)
  • Bursitis, Bewegungseinschränkung
  • Deformität
  • Biopsie bei Verdacht auf Entartung

- Technik: Abtragung & Kontrolle unter Bildverstärker, da Ausmaß der Abtragung klinisch oft überschätzt

 

 

 

 

 

 

Prognose / Komplikationen:

- maligne Entartung
- groteske knöcherne Deformitäten bei multiplen Exostosen

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