Kartilaginäre Exostose
- Störung der enchondralen Ossifikation (Synonym: Osteochondrom) führt zu Auswuchs an der Knochenoberfläche mit oberflächlicher Knorpelkappe
- ab 5. Lebensjahr
- Männer > Frauen
- Lokalisation: Metaphyse langer Röhrenknochen
- solitäre und multiple Form
- Verlauf:
- geht vom Knorpel der Wachstumsfuge aus
- durch enchondrale Ossifikation bildet sich unter der Knorpelkappe Knochen und es kommt zum seitlichen Auswachsen einer Exostose
- mit Verschluss der Wachstumsfuge stoppt das Wachstum der Exostose, die Knorpelkappe bleibt jedoch im Gegensatz zur Wachstumsfuge erhalten
Klinik / Diagnose:
- in der Regel asymptomatisch
- langsam wachsender Prozess
- neurologische Symptome aufgrund lokaler Kompression: Fallfuß (Nervus peroneus)
- Bursitis bei Irritation einer anliegenden Sehne (Pes anserinus, Adduktoren)
- Bewegungseinschränkung
- Gefäßkompression: Thrombose, arterieller Verschluss
- multiple Exostosen:
- gleiche Lokalisation und Symptome
- Knochendeformität:
- Unterarm mit Luxation des Radiusköpfchens
- Valgusfehlstellung des Kniegelenkes und Rückfußes
- Minderwuchs
- meistens breitbasige Exostosen (80%), seltener gestielte Exostosen (20%)
- dominanter Erbgang?
- Entartungsrisiko:
- unklar ob multiple Exostosen höheres Entartungsrisiko haben
- wahrscheinlich hat jede einzelne Exostose das gleiche Entartungsrisiko, unabhängig ob singulärer oder multipler Befall
- aufgrund der Vielzahl der Exostosen insgesamt erhöhtes Risiko einer Entartung (10% versus 1%)
- Hinweis auf maligne Entartung:
- 30.-50. Lebensjahr (jedoch auch in 2. Lebensdekade beschrieben)
- plötzliches Wachstum der Exostose
- neue Schmerzen
- Verbreiterung der Knorpelkappe (>2 cm): MRT oder CT
- Risiko einer Entartung bei stammnahen Exostosen (Becken, Schulter) erhöht
- Röntgen:
- breitbasig oder gestielt
- Kontinuität zwischen Trabekelmuster der Metaphyse und dem der Exostose
- feine Kortikalis der Exostose läuft in die metaphysäre Kortikalis des angrenzenden Knochens aus
- die Knorpelkappe ist nicht sichtbar
- Veränderung der Kappe bei unverändertem Stiel: Größenzunahme und Verkalkungen V.a. Entartung
- Röntgen-Verlaufskontrollen nur bei knöchernen Deformitäten oder bei plötzlicher Änderung der klinischen Beschwerden
- Knochenszintigrafie:
- während des Wachstums intensive Mehranreicherung
- nach Wachstumsabschluss nur Hintergrundaktivität
- Computertomografie: (Methode der Wahl)
- Knorpelkappe: <1cm normal; 1-2cm unklarer Befund; >2cm Verdacht auf Chondrosarkom; während Wachstumsphase im Kindesalter ist eine Knorpelkappe von 0.5 – 1cm normal
- MRT: selten indiziert
- Histologie:
- makroskopisch: blumenkohlartige Vorwölbung bedeckt von einer grauen Knorpelkappe
- mikroskopisch: Kindesalter: proliferierende Chondrozyten, säulenartig angeordnet, darunter Matrixverknöcherung entsprechend dem Knochenwachstum an der Wachstumsfuge; Trabekel richten sich nicht nach Belastungslinien aus (unregelmäßiges Knochengerüst); teilweise persistierender verkalkter Knorpel
Therapie:
- meistens keine Therapie notwendig
- prophylaktische Abtragung nicht indiziert
- Indikation für Abtragung:
- neurologische Symptome (in der Regel Prognose gut)
- Kosmetik (hohe Patientenzufriedenheit: es gibt eine kosmetische Indikation)
- Bursitis, Bewegungseinschränkung
- Deformität
- Biopsie bei Verdacht auf Entartung
- Technik: Abtragung & Kontrolle unter Bildverstärker, da Ausmaß der Abtragung klinisch oft überschätzt
Prognose / Komplikationen:
- maligne Entartung
- groteske knöcherne Deformitäten bei multiplen Exostosen