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Notizbuch

Enchondrom

- gutartiger Knorpeltumor (Synonym: Chondrom)
- entsteht im Kindesalter und persistiert danach
- Männer = Frauen
- Lokalisation: Hand, Fuß, Übergang Metaphyse-Diaphyse der langen Röhrenknochen
- häufigster Tumor der kleinen Röhrenknochen
- multiple Enchondrome:

(1) Ollier’s Krankheit: multiple Enchondrome in einer Extremität(2) Maffucci’s Syndrom: multiple Enchondrome im gesamten Skelett & Hämangiomata (Phleboliten im Röntgenbild)

- Verlauf:

  • entsteht aus Resten hyalinen Knorpels, die von der Wachstumsfuge abstammen und nicht enchondral ossifizieren
  • tritt im Kindesalter in Erscheinung und wandert aufgrund des Knochenwachstums in Richtung Diaphyse
  • mit Wachstumsabschluss vergrößern sich Enchondrome nicht, zeigen jedoch zunehmend Verkalkungen

 

Abb. 8-45: Patient mit einem Morbus Ollier mit einem Chondrosarkom des rechten Mittelfingers (B,C) und klinisch nach Amputation des Mittelfingers (A)
Abb. 8-45: Patient mit einem Morbus Ollier mit einem Chondrosarkom des rechten Mittelfingers (B,C) und klinisch nach Amputation des Mittelfingers (A)
Orthoforum

Klinik / Diagnose:

- meistens asymptomatisch
- pathologische Frakturen sind selten
- spindelförmige Auftreibung von Hand- und Fußknochen
- Röntgen:

  • im Wachstum: rund oder oval mit ungleichmäßiger, teils nodulärer Osteolyse
  • Matrixverkalkungen: ring- oder bogenförmig, flockige oder stippchenförmige Verdichtungen
  • Randsklerosesaum
  • liegen zentral im Markraum
  • endostale Kortikalisausdünnung ohne die Kortikalis zu durchbrechen
  • kolbige Knochenauftreibungen vor allem an Händen und Füßen

- Knochenszintigrafie:

  • während des Knochenwachstums Mehranreicherung
  • Mehranreicherung im späteren Lebensalter kein Hinweis auf Entartung

- Computertomografie:

  • keine Kontrastmittelaufnahme
  • Ausschluss eines Durchbruchs durch die Kortikalis: dann per Definition ein G1 Chondrosarkom

- MRT:

  • T 1: mittleres bis schwaches Signal
  • T 2: hyperintenses Signal im Bereich des Knorpels, hypointenses Signal der Verkalkungen

 

Abb. 8-46: Enchondrom des distalen Femurs (A-C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-46: Enchondrom des distalen Femurs (A-C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

 

- Histologie:

  • makroskopisch: knotenförmiges, gelapptes, solides, weiß-graues Gewebe, verstreut zeigen sich weiße Verkalkungen
  • mikroskopisch: hyaliner Knorpel mit lobulärer Struktur; reife Chondrozyten liegen unregelmäßig verteilt in der basophilen Grundsubstanz; Verkalkungen (blau in HE-Färbung)

 

Abb. 8-47: Enchondrom der distalen Phalanx (A) und des Metacarpale 2 (B-D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-47: Enchondrom der distalen Phalanx (A) und des Metacarpale 2 (B-D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

Therapie:

- die meisten Enchondrome bedürfen keiner Therapie- Indikation für eine Operation:

  • offene Inzisionsbiopsie bei Hinweis auf Kortikalisdurchbruch (Computertomografie: Abgrenzung zum G1 Chondrosarkom)
  • nur sehr selten muss aufgrund einer drohenden Fraktur bei Schmerzen eine Kürettage und Spongiosaplastik durchgeführt werden

Prognose / Komplikationen:

- maligne Entartung: in Chondrosarkom

  • bei solitären Enchondromen selten (<1%)
  • 30. -50. Lebensjahr
  • höhere Gefahr bei stammnahen Enchondromen (Becken und Schultergürtel)
  • Ollier’s Krankheit: ca. 10%
  • Maffucci’s Syndrom: >10%

- lokales Rezidiv nach Kürettage:

  • Kindesalter: 30%
  • Erwachsenenalter: <5%

 

Abb. 8-48: Differentialdiagnose: Beispiele für einen Knocheninfarkt im Bereich des distalen Femurs (A-D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-48: Differentialdiagnose: Beispiele für einen Knocheninfarkt im Bereich des distalen Femurs (A-D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum
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