Enchondrom

- gutartiger Knorpeltumor (Synonym: Chondrom)
- entsteht im Kindesalter und persistiert danach
- Männer = Frauen
- Lokalisation: Hand, Fuß, Übergang Metaphyse-Diaphyse der langen Röhrenknochen
- häufigster Tumor der kleinen Röhrenknochen
- multiple Enchondrome:

(1) Ollier’s Krankheit: multiple Enchondrome in einer Extremität(2) Maffucci’s Syndrom: multiple Enchondrome im gesamten Skelett & Hämangiomata (Phleboliten im Röntgenbild)

- Verlauf:

• entsteht aus Resten hyalinen Knorpels, die von der Wachstumsfuge abstammen und nicht enchondral ossifizieren
• tritt im Kindesalter in Erscheinung und wandert aufgrund des Knochenwachstums in Richtung Diaphyse
• mit Wachstumsabschluss vergrößern sich Enchondrome nicht, zeigen jedoch zunehmend Verkalkungen

Abb. 8-45: Patient mit einem Morbus Ollier mit einem Chondrosarkom des rechten Mittelfingers (B,C) und klinisch nach Amputation des Mittelfingers (A)

Orthoforum

Klinik / Diagnose:

- meistens asymptomatisch
- pathologische Frakturen sind selten
- spindelförmige Auftreibung von Hand- und Fußknochen
- Röntgen:

• im Wachstum: rund oder oval mit ungleichmäßiger, teils nodulärer Osteolyse
• Matrixverkalkungen: ring- oder bogenförmig, flockige oder stippchenförmige Verdichtungen
• Randsklerosesaum
• liegen zentral im Markraum
• endostale Kortikalisausdünnung ohne die Kortikalis zu durchbrechen
• kolbige Knochenauftreibungen vor allem an Händen und Füßen

- Knochenszintigrafie:

• während des Knochenwachstums Mehranreicherung
• Mehranreicherung im späteren Lebensalter kein Hinweis auf Entartung

- Computertomografie:

• keine Kontrastmittelaufnahme
• Ausschluss eines Durchbruchs durch die Kortikalis: dann per Definition ein G1 Chondrosarkom

- MRT:

• T 1: mittleres bis schwaches Signal
• T 2: hyperintenses Signal im Bereich des Knorpels, hypointenses Signal der Verkalkungen

Abb. 8-46: Enchondrom des distalen Femurs (A-C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum

- Histologie:

• makroskopisch: knotenförmiges, gelapptes, solides, weiß-graues Gewebe, verstreut zeigen sich weiße Verkalkungen
• mikroskopisch: hyaliner Knorpel mit lobulärer Struktur; reife Chondrozyten liegen unregelmäßig verteilt in der basophilen Grundsubstanz; Verkalkungen (blau in HE-Färbung)

Abb. 8-47: Enchondrom der distalen Phalanx (A) und des Metacarpale 2 (B-D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum

Therapie:

- die meisten Enchondrome bedürfen keiner Therapie- Indikation für eine Operation:

• offene Inzisionsbiopsie bei Hinweis auf Kortikalisdurchbruch (Computertomografie: Abgrenzung zum G1 Chondrosarkom)
• nur sehr selten muss aufgrund einer drohenden Fraktur bei Schmerzen eine Kürettage und Spongiosaplastik durchgeführt werden

Prognose / Komplikationen:

- maligne Entartung: in Chondrosarkom

• bei solitären Enchondromen selten (<1%)
• 30. -50. Lebensjahr
• höhere Gefahr bei stammnahen Enchondromen (Becken und Schultergürtel)
• Ollier’s Krankheit: ca. 10%
• Maffucci’s Syndrom: >10%

- lokales Rezidiv nach Kürettage:

• Kindesalter: 30%
• Erwachsenenalter: <5%

Abb. 8-48: Differentialdiagnose: Beispiele für einen Knocheninfarkt im Bereich des distalen Femurs (A-D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum