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Notizbuch

Klippel-Feil Syndrom

- angeborene HWS-Wirbelkörper-Fusion
- die assoziierten Fehlbildungen sind ein größeres Problem als die HWS-Fusion
- Ätiologie:

  • sporadisch
  • familiäre Häufung ?

- Trias:

  • eingeschränkte HWS-Beweglichkeit
  • kurzer Hals
  • niedriger Haaransatz

- Begleiterkrankungen:

  • Skoliose (60%)
  • Sprengel’sche Deformität (42%)
  • Nierenfehlbildung (32%)
  • eingeschränktes Hörvermögen (30%)
  • Gesichtsasymmetrie, Tortikollis (25%)
  • angeborene Herzerkrankungen (14%)

Diagnose / Klinik:

- daran denken bei:

  • Sprengel-Deformität
  • hochthorakaler Skoliose

- immer Ausschluss von Begleiterkrankungen:

  • Abdomenultraschall (Nieren)
  • kinderkardiologisches Konsil

Therapie:

- Verlaufskontrollen während des gesamten Wachstums zum Ausschluss einer Skoliose
- ggf. Therapie einer assoziierten Instabilität in den HWS-Nachbarsegmenten
- kein Kontaktsport

Prognose / Komplikationen:

- früher Tod aufgrund:

  • Rückenmarkskompression bei angrenzender Hypermobilität
  • Herzfehler
  • Nierenanomalie
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