Tibiahypoplasie
- Hypo- oder Aplasie der Tibia
- häufig Rückfußvarus und mediale longitudinale Fehlbildung des Fußes
- Inzidenz: 0.1/ 100 000
- häufig Begleiterkrankungen:
- Femurhypoplasie
- Syndaktylie & Polydaktylie
- Herzfehler
Einteilung:
Kalamchi & Dawe
- Typ 1: Aplasie der Tibia
- Typ 2: Hypoplasie der Tibia, distale Tibia fehlt, das Kniegelenk ist erhalten
- Typ 3: Dysplasie der distalen Tibia und des oberen Sprunggelenks mit Prominenz des lateralen Malleolus
Klinik / Diagnose:
- Typ 1:
- Hypoplasie des distalen Femurs
- Klumpfußstellung
- Typ 2:
- Kniegelenk normal
- Sprunggelenk instabil
- Klumpfußhaltung
- Typ 3:
- Prominenz des lateralen Malleolus
- Sprunggelenk instabil
- Klumpfußhaltung
Therapie:
- nach der Geburt korrigierende Weißgipse oder Softcast, um progrediente Klumpfußfehlstellung zu vermeiden
- Typ 1:
- ausgeprägte Femurhypoplasie und Beugekontraktur: Kniegelenksexartikulation
- bei verdickter Fibula und gut erhaltenem distalen Femur ggf. Fibula pro Tibia: Einstellung der Fibula in das Kniegelenk oder Arthrodese zwischen Femur und Fibula
- Typ 2:
- proximal werden Tibia und Fibula miteinander verschraubt (Spongiosaplastik),
- distal erfolgt beim Fehlen der distalen Tibia eine Arthrodese zwischen Fibula und Talus unter Schonung der Fibulawachstumsfuge
- Typ 3:
- Problem: Insuffizienz der Syndesmose führt zu einem Höhertreten des Talus und Calcaneus mit Verkürzung der Achillessehne
- fixateurassistierte Reposition im oberen Sprunggelenk und Arthrodese
- Hüter-Volkmann Gesetz: Kompression führt beim unreifen Skelett zu verringertem Wachstum, Distraktion beschleunigt das Wachstum.- Wolffsches Gesetz: Belastungsveränderungen und Formveränderungen am Knochen führen zu reaktiven Veränderungen der Knochenarchitektur und der Knochenform. Die Veränderungen folgen mathematischen Gesetzen.- Delpech’s Gesetz: Eine muskuläre Dysbalance verursacht eine Deformität.