Chordom

- maligner Tumor, der aus Resten der notochordalen Wirbelsäulenanlage hervorgeht
- Alter: 50. – 70. Lebensjahr
- Männer > Frauen
- Lokalisation: Sakrum/Steißbein- oder Sphenookzipitalregion, in der Mittellinie
- Verlauf:

• meist vom Wirbelkörper (ektopes Chordagewebe) ausgehend, seltener ist der Nucleus pulposus der Ursprung
• langsame, schmerzlose Größenzunahme
• wächst lokal aggressiv infiltriert angrenzenden Knochen und Weichteile
• wächst meist nach ventral
• späte Lungenmetastasierung

Abb. 8-65: Chordom des Os sacrum: MRT-Bildgebung (A-C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum

Klinik / Diagnose:

- lange asymptomatisch
- kraniale Chordome oft früher symptomatisch
- kraniale Chordome:

• Hirnnervenstörung
• Infiltration der Hypophyse
• Kopfschmerz
• Gesichtsfeldausfälle

- sakrale Chordome:

• Miktionsstörung & Defäkationsstörung durch lokalen Druck
• tiefer Rückenschmerz
• rektale Untersuchung: große derbe präsakrale Raumforderung

- Röntgen:

• ausgedehnte Osteolyse (im Os sacrum)
• irreguläre Randsklerose
• unregelmäßige, fleckige Kalzifikationen

- Knochenszintigrafie:

• Mehranreicherung in Früh- und Spätphase

- Computertomografie:

• infiltrierendes Wachstum und Knochendestruktion mit ausgedehnter präsakraler Weichteilkomponente
• Kontrastmittelenhancement
• Abgrenzung des Rektums, der sakralen Nervenwurzeln und der Blase möglich

- MRT:

• T 1: hypointenses Signal, von Bindegewebssepten durchzogen
• T 2: heterogenes hyperintenses Signal, sagittale Schichten zur Beurteilung der Anzahl der befallenen Wirbelkörpersegmente

- Histologie:

• makroskopisch: weicher gelatinöser Tumor mit Zysten und Nekrosen
• mikroskopisch: physaliforme Zellen mit multiplen Vakuolen und spindelförmig ausgezogenen Zytoplasmaausläufern; kleine, runde Vorläuferzellen; Grundsubstanz

- Staging-Untersuchungen: CT-Thorax, CT-Abdomen, 3-Phasen-Knochenszintigra-phie

Therapie:

- offene Inzisionsbiopsie oder CT-gesteuerte Punktion
- weite en-bloc Resektion: Methode der Wahl

• bei ausgedehnten Tumoren oft dorsoventrales Vorgehen notwendig
• Defektrekonstruktion mit Netz und Palacosketten
• fast immer eine Muskellappenplastik zur Deckung des Defekts notwendig (Gluteusschwenklappen)
• postoperative Antibiotikagabe bis Wundheilung

- Bestrahlung:

• Indikation: inoperable Chordome
• zeitweise lokale Kontrolle
• verhindert Metastasierung nicht

Prognose / Komplikationen:

- Fernmetastasierung: 25% der Patienten, häufig erst nach mehreren Rezidiven
- Lokalrezidiv: weite en-bloc Resektion senkt Rezidivrate
- OP-Komplikationen:

• Wundheilungsstörungen
• neurologische Ausfälle nach Resektion von Sakralwurzeln (Impotenz, Inkontinenz)

Abb. 8-66: Ausgedehntes Chordom des Os sacrums: natives Röntgenbild (A-B), MRT- (C-D) und CT-Bildgebung (E)

Orthoforum