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Notizbuch

Nicht-ossifizierendes Fibrom (NOF)

- Synonym: fibröser Kortikalisdefekt, gutartiges histiozytäres Fibrom
- exzentrisch gelegener, metaphysärer Kortikalisdefekt- Alter: 5. – 15. Lebensjahr
- Jungen > Mädchen
- wahrscheinlich bei mehr als 20% aller Kinder zu einem Zeitpunkt des Wachstums vorhanden
- Lokalisation: distaler Femur > proximale Tibia

Ätiologie:

- Entwicklungsdefekt des wachsenden Skeletts

Klinik:

- meistens Zufallsbefund
- selten pathologische Fraktur (nur wenn mehr als 50% der Metaphyse betroffen)
- Röntgen:

  • ovale Osteolyse, feiner reaktiver Randsaum
  • in großen Röhrenknochen in der Regel keine Auftreibung der Kortikalis, bei kleineren Knochen (Fibula) jedoch Kortikalisauftreibung möglich
  • kein Kortikalisdurchbruch in die Weichteile!

 

Abb. 8-25: NOF der proximalen Tibia (A,B), NOF des distalen Femurs (C) und Befund nach Ausheilung (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-25: NOF der proximalen Tibia (A,B), NOF des distalen Femurs (C) und Befund nach Ausheilung (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

 

- Szintigrafie: aktive Läsionen zeigen eine auf die Größe der Läsion begrenzte Mehranreicherung, mit der Ausheilung verschwindet auch die Mehranreicherung
- Histologie:

  • makroskopisch: rötlich brauner, gefäßreicher Tumor
  • mikroskopisch: faserreiches, geflechartiges Bindegewebe mit isomorphen Fibrozyten, spindelförmigen Zellkernen und eingestreuten kleinen mehrkernigen Riesenzellen

Therapie:

konservative Therapie: „leave me alone lesion“
- Rückversicherung der Patienten über selbstlimitierenden Verlauf und gutartigen Charakter
- pathologische Fraktur: Ruhigstellung, Ausheilung in der Regel ohne Operation
- wenn Diagnose nicht sicher: Computertomografie (Durchbruch durch die Kortikalis?) und radiologische Verlaufskontrollen über einen Zeitraum von 6 Monaten

operative Therapie:
- mehr als 50% des Knochendurchmessers betroffen: Kürettage und Spongiosaplastik
- Biopsie: wenn Zweifel an der Diagnose bestehen (Vorstellung bei erfahrenem Skelettradiologen oder Tumororthopäden)

Prognose / Komplikationen:

- im Wachstumsalter Größenzunahme möglich
- nach Wachstumsabschluss schrittweise Ausheilung- selten verbleiben kleine Inseln bis ins Erwachsenenalter

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