Nicht-ossifizierendes Fibrom (NOF)
- Synonym: fibröser Kortikalisdefekt, gutartiges histiozytäres Fibrom
- exzentrisch gelegener, metaphysärer Kortikalisdefekt- Alter: 5. – 15. Lebensjahr
- Jungen > Mädchen
- wahrscheinlich bei mehr als 20% aller Kinder zu einem Zeitpunkt des Wachstums vorhanden
- Lokalisation: distaler Femur > proximale Tibia
Ätiologie:
- Entwicklungsdefekt des wachsenden Skeletts
Klinik:
- meistens Zufallsbefund
- selten pathologische Fraktur (nur wenn mehr als 50% der Metaphyse betroffen)
- Röntgen:
- ovale Osteolyse, feiner reaktiver Randsaum
- in großen Röhrenknochen in der Regel keine Auftreibung der Kortikalis, bei kleineren Knochen (Fibula) jedoch Kortikalisauftreibung möglich
- kein Kortikalisdurchbruch in die Weichteile!
- Szintigrafie: aktive Läsionen zeigen eine auf die Größe der Läsion begrenzte Mehranreicherung, mit der Ausheilung verschwindet auch die Mehranreicherung
- Histologie:
- makroskopisch: rötlich brauner, gefäßreicher Tumor
- mikroskopisch: faserreiches, geflechartiges Bindegewebe mit isomorphen Fibrozyten, spindelförmigen Zellkernen und eingestreuten kleinen mehrkernigen Riesenzellen
Therapie:
konservative Therapie: „leave me alone lesion“
- Rückversicherung der Patienten über selbstlimitierenden Verlauf und gutartigen Charakter
- pathologische Fraktur: Ruhigstellung, Ausheilung in der Regel ohne Operation
- wenn Diagnose nicht sicher: Computertomografie (Durchbruch durch die Kortikalis?) und radiologische Verlaufskontrollen über einen Zeitraum von 6 Monaten
operative Therapie:
- mehr als 50% des Knochendurchmessers betroffen: Kürettage und Spongiosaplastik
- Biopsie: wenn Zweifel an der Diagnose bestehen (Vorstellung bei erfahrenem Skelettradiologen oder Tumororthopäden)
Prognose / Komplikationen:
- im Wachstumsalter Größenzunahme möglich
- nach Wachstumsabschluss schrittweise Ausheilung- selten verbleiben kleine Inseln bis ins Erwachsenenalter