Langerhans-Zell-Histiozytose

- Gruppe granulomatöser Entzündungsreaktionen mit intensiver Proliferation von Histiozyten (Synonym: eosinophiles Granulom, Morbus Hand-Schüller-Christian, Langerhans-ZellGranulomatose)
- Alter:

• eosinophiles Granulom: 5. - 20. Lebensjahr
• Hand-Schüller-Christian: 3. - 5. Lebensjahr
• Abt-Letterer-Siwe: 1. - 3. Lebensjahr

- Einteilung:

• chronisch fokale Langerhans-Zell-Histiozytose: lokalisiert oder multizentrisch (eosinophiles Granulom)
• akute disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose

- Männer > Frauen
- Inzidenz unklar, da häufig asymptomatisch
- Lokalisation:

• Schädelkalotte, Femur, Wirbelsäule
• Hand-Schüller-Christian: Knochen, Haut, Milz, Leber, Niere, Hypophyse
• Abt-Letterer-Siwe: Haut, Milz, Leber, Niere, selten Knochen

- Verlauf:

• einzelne oder multiple Läsionen entstehen zeitlich versetzt oder simultan
• Ausheilung nach Monaten und Jahren möglich
• multiple Läsionen: 20% Manifestationen in parenchymatösen Organen
• Prognose hängt von Organbeteiligung (Leber) ab, früher Tod bei systemischen Verlaufsformen häufig

Ätiologie:

- virale Genese ?
- Hypersensitivitätsreaktion?
- eher reaktiv oder hyperplastisch granulomatös als neoplastisch

Klinik / Diagnose:

- 1/3 Zufallsbefund, asymptomatisch
- Schmerzen, bei rascher Größenzunahme
- Rückenschmerz
- tastbare Schwellung
- mehrere Granulome: manifestieren sich oft metachrom, d.h. zeitlich versetzt
- Hand-Schüller-Christian:

• Polyurie: Diabetes insipidus
• Exophtalmus (Augenbeteiligung)
• Hepatosplenomegalie
• erythematöser Hautausschlag

- Abt-Letterer-Siwe:

• kachektisches Kind
• Organomegalie
• chronisch krank

- Röntgen:

• „Chamäleon“ unter den Skelettläsionen: kann nahezu jede Erkrankung imitieren
• Schädel: ausgestanzte Osteolyse mit sehr dünner Randsklerose
• lange Röhrenknochen: zentrale Lage, umgeben von dicker Randsklerose
• Wirbelsäule: Kompression des Wirbelkörpers, Vertebra plana

- Knochenszintigrafie:

• lokale Mehranreicherung
• 1/3 der Läsionen keine Mehranreicherung (Röntgen-Skelett-Status)

Abb. 8-52: Eosinophiles Granulom der linken Femurdiaphyse: natives Röntgenbild (A), MRT-Bildgebung (B,C) und Knochenszintigrafie (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum

- Computertomografie:

• aufgrund Hypervaskularität: starke Kontrastmittelaufnahme

- MRT:

• T 1: hyperintenses Signal
• T 2: hyperintenses Signal
• Ganzkörper-MRT bei allen kleinen Kindern zum Ausschluss einer systemischen Verlaufsform

- Histologie:

• makroskopisch: weiches, gefäßreiches, entzündliches Granulationsgewebe
• mikroskopisch: pathognomonisch: Langerhans Zellen (große Zellen mit exzentrischem Kern, typisch: bohnenförmige Einkerbung), Nester von eosinophilen Granulozyten und vereinzelt Lymphozyten und Plasmazellen, kleine mehrkernige Riesenzellen; Langerhanszellen: Elektronenmikroskop zeigt Birbeck Granula

Therapie:

- spontane Ausheilung möglich
- lokalisierte Form:

• offene PE (Diagnose) & Installation von Kortison (Therapie)
• Frakturgefahr: Kürettage, Spongiosaplastik

- systemische Verlaufsform:

• offene PE einer Läsion zur Diagnosesicherung
• systemische Therapie mit Methotrexat, Vinblastin oder Prednisolon

Prognose / Komplikationen:

- Abt-Letterer-Siwe: oft Tod in früher Kindheit wegen Leberversagen