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Notizbuch

Langerhans-Zell-Histiozytose

- Gruppe granulomatöser Entzündungsreaktionen mit intensiver Proliferation von Histiozyten (Synonym: eosinophiles Granulom, Morbus Hand-Schüller-Christian, Langerhans-ZellGranulomatose)
- Alter:

  • eosinophiles Granulom: 5. - 20. Lebensjahr
  • Hand-Schüller-Christian: 3. - 5. Lebensjahr
  • Abt-Letterer-Siwe: 1. - 3. Lebensjahr

- Einteilung:

  • chronisch fokale Langerhans-Zell-Histiozytose: lokalisiert oder multizentrisch (eosinophiles Granulom)
  • akute disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose

- Männer > Frauen
- Inzidenz unklar, da häufig asymptomatisch
- Lokalisation:

  • Schädelkalotte, Femur, Wirbelsäule
  • Hand-Schüller-Christian: Knochen, Haut, Milz, Leber, Niere, Hypophyse
  • Abt-Letterer-Siwe: Haut, Milz, Leber, Niere, selten Knochen

- Verlauf:

  • einzelne oder multiple Läsionen entstehen zeitlich versetzt oder simultan
  • Ausheilung nach Monaten und Jahren möglich
  • multiple Läsionen: 20% Manifestationen in parenchymatösen Organen
  • Prognose hängt von Organbeteiligung (Leber) ab, früher Tod bei systemischen Verlaufsformen häufig

Ätiologie:

- virale Genese ?
- Hypersensitivitätsreaktion?
- eher reaktiv oder hyperplastisch granulomatös als neoplastisch

Klinik / Diagnose:

- 1/3 Zufallsbefund, asymptomatisch
- Schmerzen, bei rascher Größenzunahme
- Rückenschmerz
- tastbare Schwellung
- mehrere Granulome: manifestieren sich oft metachrom, d.h. zeitlich versetzt
- Hand-Schüller-Christian:

  • Polyurie: Diabetes insipidus
  • Exophtalmus (Augenbeteiligung)
  • Hepatosplenomegalie
  • erythematöser Hautausschlag

- Abt-Letterer-Siwe:

  • kachektisches Kind
  • Organomegalie
  • chronisch krank

- Röntgen:

  • „Chamäleon“ unter den Skelettläsionen: kann nahezu jede Erkrankung imitieren
  • Schädel: ausgestanzte Osteolyse mit sehr dünner Randsklerose
  • lange Röhrenknochen: zentrale Lage, umgeben von dicker Randsklerose
  • Wirbelsäule: Kompression des Wirbelkörpers, Vertebra plana

- Knochenszintigrafie:

  • lokale Mehranreicherung
  • 1/3 der Läsionen keine Mehranreicherung (Röntgen-Skelett-Status)

 

Abb. 8-52: Eosinophiles Granulom der linken Femurdiaphyse: natives Röntgenbild (A), MRT-Bildgebung (B,C) und Knochenszintigrafie (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-52: Eosinophiles Granulom der linken Femurdiaphyse: natives Röntgenbild (A), MRT-Bildgebung (B,C) und Knochenszintigrafie (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

 

- Computertomografie:

  • aufgrund Hypervaskularität: starke Kontrastmittelaufnahme

- MRT:

  • T 1: hyperintenses Signal
  • T 2: hyperintenses Signal
  • Ganzkörper-MRT bei allen kleinen Kindern zum Ausschluss einer systemischen Verlaufsform

- Histologie:

  • makroskopisch: weiches, gefäßreiches, entzündliches Granulationsgewebe
  • mikroskopisch: pathognomonisch: Langerhans Zellen (große Zellen mit exzentrischem Kern, typisch: bohnenförmige Einkerbung), Nester von eosinophilen Granulozyten und vereinzelt Lymphozyten und Plasmazellen, kleine mehrkernige Riesenzellen; Langerhanszellen: Elektronenmikroskop zeigt Birbeck Granula

Therapie:

- spontane Ausheilung möglich
- lokalisierte Form:

  • offene PE (Diagnose) & Installation von Kortison (Therapie)
  • Frakturgefahr: Kürettage, Spongiosaplastik

- systemische Verlaufsform:

  • offene PE einer Läsion zur Diagnosesicherung
  • systemische Therapie mit Methotrexat, Vinblastin oder Prednisolon

Prognose / Komplikationen:

- Abt-Letterer-Siwe: oft Tod in früher Kindheit wegen Leberversagen

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