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Notizbuch

Sprengel’sche Deformität

- kongenitaler Schulterblatthochstand
- Mädchen > Jungen
- Ätiologie:

  • sporadisch
  • Anomalie der Hirnventrikelbildung in Frühschwangerschaft

- Pathogenese:

  • die Scapula wird in der 5. Woche in Höhe der oberen HWS angelegt und wandert im 3. Schwangerschaftsmonat nach distal

- assoziierte Fehlbildungen:

  • Skoliose (39%)
  • Spina bifida (28%)
  • Rippenanomalien (20%)
  • Klippel Feil-Syndrom (20%)
  • Diastematomyelie (20%)

 

Abb. 4-67: Junge mit einer Sprengel’schen Deformität (A-B), Schulterhochstand (C), das CT zeigt ein Os omovertebrale (C&D)
Abb. 4-67: Junge mit einer Sprengel’schen Deformität (A-B), Schulterhochstand (C), das CT zeigt ein Os omovertebrale (C&D)
Orthoforum

Diagnose / Klinik:

- 25% Os omovertebrale: knöcherne Verbindung zwischen Scapula und Wirbelsäule
- verkleinerte, hochstehende und außenrotierte Scapula
- Abduktionseinschränkung: ca. 90 Grad
- Röntgen: HWS (Klippel Feil) und Thorax
- Computertomografie: prä-op Planung zum Nachweis eines Os omovertebrale

Therapie:

- Woodward Operation: im Alter von 4-6 Jahren

  • Schnitt entlang der Wirbelsäule
  • Ansatz des M. trapezius, M. levator scapulae und der Mm. rhomboidei wird um einige cm nach distal versetzt
  • Entfernung des Os omovertebrale
  • um einer Kompression des Plexus brachialis durch das Schlüsselbein entgegenzuwirken, sollte bei einem deutlichen Hochstand die Clavicula osteotomiert werden

Prognose / Komplikationen:

- post-OP:

  • Scapula um etwa 2cm verlagert
  • Abduktion um 40-50 Grad verbessert
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