Sprengel’sche Deformität

- kongenitaler Schulterblatthochstand
- Mädchen > Jungen
- Ätiologie:

• sporadisch
• Anomalie der Hirnventrikelbildung in Frühschwangerschaft

- Pathogenese:

• die Scapula wird in der 5. Woche in Höhe der oberen HWS angelegt und wandert im 3. Schwangerschaftsmonat nach distal

- assoziierte Fehlbildungen:

• Skoliose (39%)
• Spina bifida (28%)
• Rippenanomalien (20%)
• Klippel Feil-Syndrom (20%)
• Diastematomyelie (20%)

Diagnose / Klinik:

- 25% Os omovertebrale: knöcherne Verbindung zwischen Scapula und Wirbelsäule
- verkleinerte, hochstehende und außenrotierte Scapula
- Abduktionseinschränkung: ca. 90 Grad
- Röntgen: HWS (Klippel Feil) und Thorax
- Computertomografie: prä-op Planung zum Nachweis eines Os omovertebrale

Therapie:

- Woodward Operation: im Alter von 4-6 Jahren

• Schnitt entlang der Wirbelsäule
• Ansatz des M. trapezius, M. levator scapulae und der Mm. rhomboidei wird um einige cm nach distal versetzt
• Entfernung des Os omovertebrale
• um einer Kompression des Plexus brachialis durch das Schlüsselbein entgegenzuwirken, sollte bei einem deutlichen Hochstand die Clavicula osteotomiert werden

Prognose / Komplikationen:

- post-OP:

• Scapula um etwa 2cm verlagert
• Abduktion um 40-50 Grad verbessert