Fibröse Dysplasie

- Entwicklungsstörung des Knochens
- Alter 5. – 15. Lebensjahr
- Frauen > Männer
- monoostotisch, seltener polyostotisch (Morbus Jaffé-Lichtenstein)
- Lokalisation: Schädel, Kiefer, proximaler Femur, Tibia etc.
- Mc Cune Albright Syndrom:

• Hautveränderungen, fibröse Dysplasie (polyostotische Form) und endokrine Störungen (Pubertas praecox)
• Frauen > Männer
• Pigmentflecken ähnlich Neurofibromatose, jedoch:
  • unregelmäßiger begrenzt
  • nicht auf ein Dermatom beschränkt

Klinik:

- meist asymptomatischer Zufallsbefund
- knöcherne Deformität bei großen Läsionen in Femur & Tibia:

• Hirtenstabdeformität (proximaler Femur)
• Säbeldeformität der Tibia

- polyostotischer Befall: groteske Deformitäten möglich
- pathologische Frakturen, Stressfrakturen: untere Extremität
- Röntgen:

• milchglasartige Osteolyse umgeben von reaktiver Randsklerose
• Auftreibung des Knochens
• monoostotische Verlaufsform zeigt Reifung nach Wachstumsabschluss:
  • Verdickung der Randsklerose
  • zunehmende Ossifizierung der Läsion mit Verdichtung des „Milchglases“

Abb. 8-32: Fibröse Dysplasie des Schenkelhalses: Röntgenbild (A), MRT (B-C) und CT (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum

- Knochenszintigrafie:

• massive Mehranreicherung im Wachstumsalter
• trotz Ausreifen der Läsion unveränderte Mehranreicherung

- Computertomografie:

• homogenes Erscheinungsbild mit gleichmäßiger Kontrastmittelaufnahme

- MRT:

• T 1: hypointenses homogenes Signal
• T 2: hyperintens, jedoch nicht so intensives Signal wie Wasser oder Fett

- Histologie:

• makroskopisch: blutendes gelblich-weißes Gewebe
• mikroskopisch: proliferierende Fibroblasten und Kollagenablagerungen, Trabekel und Osteoid in fibrösem Stroma („Buchstabensuppe“), isolierte Inseln hyalinen Knorpels

- Differentialdiagnose:

• Adamantinom:
  • Läsion in der Tibia, die dem Erscheinungsbild einer fibrösen Dysplasie ähnelt
  • niedrig malignes Sarkom

Therapie:

- symptomatische Therapie
- pathologische Frakturen: heilen schnell, jedoch wird Kallus von fibrösem „Knochen“ infiltriert, so dass nach der Frakturheilung die Läsion unverändert ist
- operative Therapie:

• Biopsie: wenn Diagnose unklar (Tibia: DD Adamantinom)
• Kürettage und Spongiosaplastik:
  • Resorption der Knochenspäne: autologe Spongiosa > autologe kortikospongiöse Grafts > allogene kortikospongiöse Grafts
  • Fremdknochen Methode der Wahl

Abb. 8-33: Fibröse Dysplasie des Schenkelhalses (A), nach Kürettage und Interposition einer autologen Fibula (B), Rezidiv mit Resorbtion der Fibula (C), erneute Kürettage und Interposition einer allogenen Fibula (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum

Abb. 8-34: Hirtenstabdeformität und Tibia valga (A,C), Zustand nach Korrekturosteotomie und Marknagelosteosynthese (B,D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum

• Indikation:
  • Frakturprophylaxe
  • chronische Stressfraktur
  • Deformitätenkorrektur: erst nach Wachstumsabschluss (Rezidivgefahr)

Prognose / Komplikation:

- maligne Entartung: vor allem bei polyostotischer Form (1%)

• Osteosarkom
• Fibrosarkom
• malignes fibröses Histiozytom MFH (heute NOS "not otherwise specified" genannt)

- erhöhter Blutverlust: sehr gut durchblutet (Bluttransfusion)