Aneurysmatische Knochenzyste (AKZ)
- gutartige, exzentrisch liegende, blasig aufgetriebene Läsion mit zentraler blutgefüllter Zyste und einer umgebenden fibrovaskulären Membran (wenn kein Blut: solide AKZ)
- Alter: 10. -20. Lebensjahr
- Mädchen > Jungen
- Lokalisation: Metaphyse der langen Röhrenknochen, Wirbelkörper
- 1-3% aller Knochenläsionen
Ätiologie:
- unklar, eine AKZ ist keine Neoplasie
- Hypothese: hämodynamische Störungen, intracavitäre Druckerhöhung, und wie auch bei der juvenielen Knochenzyste scheinen evtl. IL und PGE eine Rolle zu spielen, (fehlende Osteoklastenhemmung)
- Unterscheidung:
- primär
- sekundär: auf der Basis einer anderen Veränderung (Osteosarkom)
![Abb. 8-26: AKZ der proximalen Tibia (A-C), typische Kontrastmittelaufnahme im Bereich der Septen (B). Nach Kürettage der Läsion erfolgte die Auffüllung mit Knochenzement (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)](https://s3.dbl.cloud.syseleven.net/orthobucket/media/prelive/abb8-261519212906.jpg)
Klinik:
- derbe, in der Regel nicht druckschmerzhafte Schwellung
- darüberliegende Gewebsschichten sind verschiebbar
- leichte Beschwerden
- Röntgen:
- verhältnismäßig große, scharf begrenzte Osteolyse („Blow out“)
- intraläsionale Septen sind teilweise sichtbar
- eierschalenartiger Sklerosesaum, teilweise unterbrochen
- exzentrisch
- Lodwick Grad 1B, selten 1C
![Abb. 8-27: AKZ der distalen Tibia (A-C), typische Flüssigkeitsspiegel (B), Mehranreicherung in der Knochenszintigrafie (C), Kürettage und Knochenzementauffüllung (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)](https://s3.dbl.cloud.syseleven.net/orthobucket/media/prelive/abb8-271519213037.jpg)
- Szintigrafie: aktivitätsabhängige Mehrbelegung, ggf. zentral geringere Anreicherung, wenn eine große Bluthöhle vorliegt
- CT:
- Unterbrechung des Sklerosesaums sichtbar
- Flüssigkeitsspiegel in der Läsion
- Kontrastmittel: periphere Mehranreicherung
- MRT:
- T 1: homogenes hypointenses Signal (Blut)
- T 2: helles hyperintenses Signal, das in der fettgesättigten Sequenz nicht verschwindet
- Flüssigkeitsspiegel
- Histologie:
- makroskopisch: mehrkammerige Zyste gefüllt mit geronnenem Blut, Bindegewebssepten; weiches rot-braunes Gewebe kleidet die Zyste aus
- mikroskopisch: blutgefüllte Höhlen; spindelförmige Fibroblasten im Bereich der Zystensepten; osteoklastäre Riesenzellen mit Hämosiderineinlagerungen; vereinzelt Osteoidbälkchen (DD Osteosarkom) sichtbar
- Differentialdiagnose:
- Riesenzelltumor:
- AKZ: größerer paraossärer Anteil, umgeben von feiner Knochenlamelle
- RZT: geht häufig von der Epiphyse aus und reicht in die Metaphyse, seltener Unterbrechung des Sklerosesaums
- juvenile Knochenzyste: liegt nicht exzentrisch, keine Unterbrechung des Sklerosesaums
- teleangiektatisches Osteosarkom
Therapie:
- offene Biopsie: Schnellschnitt und dann sukzessive:
- offene Kürettage und Auffüllung mit Knochenzement, subchondral unterfüttern mit autologer Spongiosa (wenn der Defekt sehr nah an den Knorpel heranreicht)
- wenn Zweifel an der Diagnose und keine sichere Schnellschnittdiagnostik: zwei-zeitiges Vorgehen nach definitivem pathologischem Resultat
- Vorteil Knochenzementauffüllung: Rezidiv leichter erkennbar
- nach 2 Jahren Zemententfernung und Defektauffüllung mit Spongiosa
Prognose / Komplikationen:
- Prognose:
- bei sehr langsam fortschreitenden Läsionen besteht die Möglichkeit, dass diese schrittweise ossifizieren und sich langsam zurückbilden
- eine spontane Rückbildung tritt bei schnell wachsenden AKZ und sekundären AKZ nie auf
- Rezidiv:
- latente Läsion: fast nie
- schnell wachsende, aggressivere AKZ: 20-30% der Fälle
- je größer die Weichteilkomponente, um so höher die Rezidivrate
![Abb. 8-28: Rezidiv nach Kürettage einer AKZ und Defektauffüllung mit Endobone (A-B), Rezidiv nach Kürettage und Zementauffüllung (C)](https://s3.dbl.cloud.syseleven.net/orthobucket/media/prelive/abb8-281519213538.jpg)