Aneurysmatische Knochenzyste (AKZ)

- gutartige, exzentrisch liegende, blasig aufgetriebene Läsion mit zentraler blutgefüllter Zyste und einer umgebenden fibrovaskulären Membran (wenn kein Blut: solide AKZ)
- Alter: 10. -20. Lebensjahr
- Mädchen > Jungen
- Lokalisation: Metaphyse der langen Röhrenknochen, Wirbelkörper
- 1-3% aller Knochenläsionen

Ätiologie:

- unklar, eine AKZ ist keine Neoplasie
- Hypothese: hämodynamische Störungen, intracavitäre Druckerhöhung, und wie auch bei der juvenielen Knochenzyste scheinen evtl. IL und PGE eine Rolle zu spielen, (fehlende Osteoklastenhemmung)
- Unterscheidung:

• primär
• sekundär: auf der Basis einer anderen Veränderung (Osteosarkom)

Abb. 8-26: AKZ der proximalen Tibia (A-C), typische Kontrastmittelaufnahme im Bereich der Septen (B). Nach Kürettage der Läsion erfolgte die Auffüllung mit Knochenzement (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum

Klinik:

- derbe, in der Regel nicht druckschmerzhafte Schwellung
- darüberliegende Gewebsschichten sind verschiebbar
- leichte Beschwerden
- Röntgen:

• verhältnismäßig große, scharf begrenzte Osteolyse („Blow out“)
• intraläsionale Septen sind teilweise sichtbar
• eierschalenartiger Sklerosesaum, teilweise unterbrochen
• exzentrisch
• Lodwick Grad 1B, selten 1C

Abb. 8-27: AKZ der distalen Tibia (A-C), typische Flüssigkeitsspiegel (B), Mehranreicherung in der Knochenszintigrafie (C), Kürettage und Knochenzementauffüllung (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum

- Szintigrafie: aktivitätsabhängige Mehrbelegung, ggf. zentral geringere Anreicherung, wenn eine große Bluthöhle vorliegt
- CT:

• Unterbrechung des Sklerosesaums sichtbar
• Flüssigkeitsspiegel in der Läsion
• Kontrastmittel: periphere Mehranreicherung

- MRT:

• T 1: homogenes hypointenses Signal (Blut)
• T 2: helles hyperintenses Signal, das in der fettgesättigten Sequenz nicht verschwindet
• Flüssigkeitsspiegel

- Histologie:

• makroskopisch: mehrkammerige Zyste gefüllt mit geronnenem Blut, Bindegewebssepten; weiches rot-braunes Gewebe kleidet die Zyste aus
• mikroskopisch: blutgefüllte Höhlen; spindelförmige Fibroblasten im Bereich der Zystensepten; osteoklastäre Riesenzellen mit Hämosiderineinlagerungen; vereinzelt Osteoidbälkchen (DD Osteosarkom) sichtbar

- Differentialdiagnose:

• Riesenzelltumor:
  • AKZ: größerer paraossärer Anteil, umgeben von feiner Knochenlamelle
  • RZT: geht häufig von der Epiphyse aus und reicht in die Metaphyse, seltener Unterbrechung des Sklerosesaums
• juvenile Knochenzyste: liegt nicht exzentrisch, keine Unterbrechung des Sklerosesaums
• teleangiektatisches Osteosarkom

Therapie:

- offene Biopsie: Schnellschnitt und dann sukzessive:
- offene Kürettage und Auffüllung mit Knochenzement, subchondral unterfüttern mit autologer Spongiosa (wenn der Defekt sehr nah an den Knorpel heranreicht)
- wenn Zweifel an der Diagnose und keine sichere Schnellschnittdiagnostik: zwei-zeitiges Vorgehen nach definitivem pathologischem Resultat
- Vorteil Knochenzementauffüllung: Rezidiv leichter erkennbar
- nach 2 Jahren Zemententfernung und Defektauffüllung mit Spongiosa

Prognose / Komplikationen:

- Prognose:

• bei sehr langsam fortschreitenden Läsionen besteht die Möglichkeit, dass diese schrittweise ossifizieren und sich langsam zurückbilden
• eine spontane Rückbildung tritt bei schnell wachsenden AKZ und sekundären AKZ nie auf

- Rezidiv:

• latente Läsion: fast nie
• schnell wachsende, aggressivere AKZ: 20-30% der Fälle
• je größer die Weichteilkomponente, um so höher die Rezidivrate

Abb. 8-28: Rezidiv nach Kürettage einer AKZ und Defektauffüllung mit Endobone (A-B), Rezidiv nach Kürettage und Zementauffüllung (C)

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