Pigmentierte villonoduläre Synovialitis

- gutartiger, chronisch proliferierender Prozess der Synovialis mit Arrosion der gelenknahen Knochen
- Alter: 20. – 50. Lebensjahr
- Männer > Frauen
- Lokalisation: Hüfte, Knie (2/3), Schulter, Sprunggelenk, etc.
- Verlauf:

• langsam progredienter Verlauf über Monate und Jahre
• Destruktion des angrenzenden Knochens
• intraartikuläre Einblutungen und Synovialitis (Pannus) führen zu degenerativen Gelenkveränderungen

Ätiologie:

- unklar

Abb. 8-50: Gelenknahe Arrosion des Hüftkopfes bei einer Patientin mit einer PVNS des Hüftgelenks (A), nach Resektion und Hüftprothesenimplantation (B). Vor der Operation ist eine Biopsie zwingend erforderlich. (Eigentum des Insituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum

Klinik / Diagnose:

- rezidivierende Gelenkergüsse
- moderate Gelenkbeschwerden
- Röntgen:

• Weichteilschwellung
• ausgedehnte Arrosion des angrenzenden Knochens: typisch Arrosionen beider Gelenkpartner
• Randsklerose
• sekundäre degenerative Veränderungen möglich

- Knochenszintigrafie:

• ausgedehnte Mehranreicherung vor allem in der Weichteilphase
• Größe der Mehranreicherung steht in keinem Verhältnis zum Röntgenbefund

- Computertomografie:

• Ausmaß der Weichteilraumforderung schlechter beurteilbar
• Mehranreicherung nach Kontrastmittelgabe

- MRT:

• T 1: fleckiges, inhomogenes, hypointenses Bild mit teilweise hyperintensen Arealen (fettreichere Anteile), nach Kontrastmittelgabe inhomogenes Enhancement, gute Beurteilung der Weichteilausdehnung
• T 2: vaskuläre Anteile zeigen hyperintenses Signal, Anteile mit Hämosiderineinlagerungen eher hypointenses Signal

- Histologie:

• makroskopisch: altes Blut, villös proliferierendes, braunes Gewebe
• mikroskopisch: Hämosiderin beladene Makrophagen, Synoviazellen und Riesenzellen; Stroma enthält Schaumzellen, osteoklastäre Riesenzellen; gefäßreich

Therapie:

- offene Synovektomie, möglichst komplett

Prognose / Komplikationen:

- Lokalrezidiv nach Synovektomie:

• inkomplette, stückweise Synovektomie: ca. 40%
• komplette Synovektomie: 20%

- Lungenmetastasen beschrieben, selten