Ehlers-Danlos-Syndrom

- Ätiologie: Kollagenbildungsstörung (Kollagen 1 und 3)
- Bindegewebe (Haut, Gefäße, Bänder, Muskel) wird extrem flexibel

Diagnose / Klinik:

- Diagnose ist bei milden Verlaufsformen schwierig
- Bandlaxizität:

• Finger überstreckbar
• Daumen kann bis zum Unterarm gestreckt werden
• beidseitige Patellaluxation
• beidseitige Schulterluxation
• beidseitiger Knick-Senkfuß
• Spreizfuß

Abb. 4-73: Überstreckbarkeit der Finger (A-B) und ausgeprägter Knicksenkfuß (C) bei einem Patienten mit Ehlers-Danlos-Syndrom

Orthoforum

- Skoliose
- Kyphose
- Hüftgelenksluxation
- atlantoaxiale Instabilität: Anästhesie!
- Genu recurvatum
- Hyperelastizität der Haut
- verstärkte Hautpigmentation
- Aneurysma: Aorta

Therapie:

- Operationsindikation sehr zurückhaltend stellen, da aufgrund der Bindegewebsstörung hohe Rezidivgefahr nach Weichteileingriffen
- erhöhtes Blutungsrisiko wenn die Gefäße betroffen sind
- Muskelaufbau
- Hüftdysplasie: regelmäßige Verlaufskontrollen nach Therapieabschluss, um ein Rezidiv früh zu erkennen
- Skoliose: Korsett oft wenig effizient, frühe Operation
- atlantoaxiale Instabilität: Versteifung in schweren Fällen