Aggressive Fibromatose
- gutartiger, fibromatöser Tumor
- Alter: 20. - 40. Lebensjahr (infantile Form: 0. – 2. Lebensjahr)
- Männer = Frauen
- Einteilung:
- oberflächlich:
- Morbus Dupuytren: Fibromatose der Palmaraponeurose
- Morbus Ledderhose: Fibromatose der Plantarfaszie
- tief:
- abdominelle Fibromatose
- extraabdominelle Fibromatose: aggressive Fibromatose
- aggressive Fibromatose: infiltrierendes Wachstum, hohe Lokalrezidivrate, keine maligne Entartung
Klinik / Diagnose:
- schmerzlose, harte Schwellung
- in der Tiefe fixiert
- infiltrierendes Wachstum
- Kontrakturen und verringerte Gelenkbeweglichkeit
- da schmerzlos, oft bereits größere Ausdehnung zum Zeitpunkt der Diagnose
- Röntgen:
- unauffällig
- nur selten Arrosion des Knochens
- Knochenszintigrafie:
- Fibromatose: Mehranreicherung möglich bei Knochenbeteiligung
- Computertomografie:
- aufgrund des isodensen Verhaltens zum umgebenden Weichteilgewebe fällt eine genaue Abgrenzung der Ränder der Läsion oft schwer
- MRT: (Methode der Wahl)
- T 1: hypointenses Signal
- T 2: hypointenses Signal (geringer Wassergehalt)
- Histologie:
- makroskopisch: dichtes, weißes Fasergewebe
- mikroskopisch: unreife Fibroblasten, später reifere, spindelzellige Fibrozyten, Kollagenfasern, keine Mitosen; infiltrierendes Wachstum an den Rändern ohne Abkapselung

Therapie:
- trotz des gutartigen histologischen Erscheinungsbildes ist eine weite Resektion die Therapie der Wahl
- Problem: aufgrund infiltrierenden Wachstums und fehlender Pseudokapsel ist eine adäquate Resektion sehr anspruchsvoll
- die hohe Rezidivrate und das infiltrierende Wachstums können im Rezidivfall bei starkem Funktionsverlust durch begleitende Kontrakturen unter Umständen eine Amputation rechtfertigen
- adjuvante Bestrahlung: senkt Lokalrezidivrate
Prognose / Komplikationen:
- Lokalrezidivrate:
- weite Resektion: 30%
- marginale Resektion: 50-70%
- marginale Resektion & Bestrahlung: 30%
- bei infiltrierendem Wachstum im Bereich des Körperstamms ist eine definitive Kontrolle nicht immer möglich
