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Notizbuch

Aggressive Fibromatose

- gutartiger, fibromatöser Tumor
- Alter: 20. - 40. Lebensjahr (infantile Form: 0. – 2. Lebensjahr)
- Männer = Frauen
- Einteilung:

  • oberflächlich:
    • Morbus Dupuytren: Fibromatose der Palmaraponeurose
    • Morbus Ledderhose: Fibromatose der Plantarfaszie
  • tief:
    • abdominelle Fibromatose
    • extraabdominelle Fibromatose: aggressive Fibromatose
  • aggressive Fibromatose: infiltrierendes Wachstum, hohe Lokalrezidivrate, keine maligne Entartung

Klinik / Diagnose:

- schmerzlose, harte Schwellung
- in der Tiefe fixiert
- infiltrierendes Wachstum
- Kontrakturen und verringerte Gelenkbeweglichkeit
- da schmerzlos, oft bereits größere Ausdehnung zum Zeitpunkt der Diagnose

- Röntgen:

  • unauffällig
  • nur selten Arrosion des Knochens

- Knochenszintigrafie:

  • Fibromatose: Mehranreicherung möglich bei Knochenbeteiligung

- Computertomografie:

  • aufgrund des isodensen Verhaltens zum umgebenden Weichteilgewebe fällt eine genaue Abgrenzung der Ränder der Läsion oft schwer

- MRT: (Methode der Wahl)

  • T 1: hypointenses Signal
  • T 2: hypointenses Signal (geringer Wassergehalt)

- Histologie:

  • makroskopisch: dichtes, weißes Fasergewebe
  • mikroskopisch: unreife Fibroblasten, später reifere, spindelzellige Fibrozyten, Kollagenfasern, keine Mitosen; infiltrierendes Wachstum an den Rändern ohne Abkapselung

 

Abb. 8-56: Aggressive Fibromatose im Bereich des dorsalen Oberschenkels (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-56: Aggressive Fibromatose im Bereich des dorsalen Oberschenkels (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

Therapie:

- trotz des gutartigen histologischen Erscheinungsbildes ist eine weite Resektion die Therapie der Wahl
- Problem: aufgrund infiltrierenden Wachstums und fehlender Pseudokapsel ist eine adäquate Resektion sehr anspruchsvoll
- die hohe Rezidivrate und das infiltrierende Wachstums können im Rezidivfall bei starkem Funktionsverlust durch begleitende Kontrakturen unter Umständen eine Amputation rechtfertigen
- adjuvante Bestrahlung: senkt Lokalrezidivrate

Prognose / Komplikationen:

- Lokalrezidivrate:

  • weite Resektion: 30%
  • marginale Resektion: 50-70%
  • marginale Resektion & Bestrahlung: 30%

- bei infiltrierendem Wachstum im Bereich des Körperstamms ist eine definitive Kontrolle nicht immer möglich

 

Abb. 8-57: Aggressive Fibromatose im Bereich des Fußgewölbes. (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-57: Aggressive Fibromatose im Bereich des Fußgewölbes. (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum
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