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8. Tumore ⟩ Maligne Tumoren
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Notizbuch

Chondrosarkom

- maligner Tumor der Knorpelgewebe exprimiert
- Alter: 40. – 70. Lebensjahr
- Männer > Frauen
- Lokalisation:

  • Becken, Schultergürtel, proximales Femur

- Einteilung:

  • primäres Chondrosarkom: entsteht im Knochen, selten im Weichgewebe
  • sekundäres Chondrosarkom: entsteht auf der Basis eines gutartigen Knorpeltumors (Enchondrom, Osteochondrom, Chondromatose) oder seltener auf der Basis eines M. Paget oder einer fibrösen Dysplasie

- Sonderformen:

  • periostales Chondrosarkom (juxtakortikales Chondrosarkom): maligner knorpelbildender Tumor, der der Kompakta anliegt und fleckige Kalzifizierungen aufweist; meist Femur; Codman-Dreieck typisch; günstigere Prognose
  • dedifferenziertes Chondrosarkom: neben einem G1 Chondrosarkom liegen Anteile eines hochmalignen Tumors (Fibrosarkom, malignes fibröses Histiozytom, Osteosarkom) vor; Therapie und Prognose richten sich nach dem hochmalignen Anteil; oft bereits zum Zeitpunkt der Diagnose Metastasen des hochmalignen Tumoranteils
  • Klarzellchondrosarkom: runde Knorpelzellen mit klarem, hellem Zytoplasma aufgrund des hohen Glykogengehalts des Zytoplasmas; epiphysäre Lage; meist gute Prognose
  • mesenchymales Chondrosarkom: neben Knorpelanteilen zellreiche Bezirke mit kleinen runden Zellen; hohe Metastasierungsrate, Überlebensrate eher gering, tritt im Jugendalter auf

- Verlauf:

  • Chondrosarkome wachsen verhältnismäßig langsam und metastasieren in der Regel später
  • Wachstumsrate und Metastasierungsrate hängen vom Grading der Läsion ab
  • hämatogene Metastasierung in die Lunge

 

Abb. 8-61: Beispiele für ein sekundäres Chondrosarkom auf der Basis einer kartilaginären Exostose: im Bereich des distalen Femur (A), des Scham- und Sitzbeins, (B) sowie des proximalen Humerus (C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Unive
Abb. 8-61: Beispiele für ein sekundäres Chondrosarkom auf der Basis einer kartilaginären Exostose: im Bereich des distalen Femur (A), des Scham- und Sitzbeins, (B) sowie des proximalen Humerus (C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

Klinik / Diagnose:

- langsam größenprogrediente, derbe Schwellung
- moderater Druckschmerz
- Schmerz
- Röntgen:

  • Osteolyse mit teilweise unscharfer Randbegrenzun
  • Matrixverkalkungen
  • endostale Knochenausdünnung und Durchbruch durch die Kortikalis
  • Periostreaktion
  • distal des Knie- und Ellenbogengelenks oft weniger aggressiv
  • große Tumore >10cm Durchmesser: in der Regel bösartig

- Knochenszintigrafie:

  • Mehranreicherung, die die radiologischen Grenzen des Tumors überschreitet

- Computertomografie:

  • permeatives Wachstum mit Durchbruch durch die Kortikalis
  • punktförmige Verkalkungen

- MRT:

  • T 1: hypointenses Signal
  • T 2: im Bereich vitalen Tumorknorpels hyperintenses Signal

 

Abb. 8-62: Myxoides G1 Chondrosarkom der distalen Tibia. Aufgrund der massiven Ausdehnung des Tumors war ein Extremitätenerhalt bei diesem Patienten nicht möglich
Abb. 8-62: Myxoides G1 Chondrosarkom der distalen Tibia. Aufgrund der massiven Ausdehnung des Tumors war ein Extremitätenerhalt bei diesem Patienten nicht möglich
Orthoforum

 

Abb. 8-63: G1 Chondrosarkom bei einem 47-jährigen Mann (A-C). Resektion des Tumors unter Erhalt der Epiphyse und Defektrekonstruktion mit einem Allograft (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-63: G1 Chondrosarkom bei einem 47-jährigen Mann (A-C). Resektion des Tumors unter Erhalt der Epiphyse und Defektrekonstruktion mit einem Allograft (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

 

- Histologie:

  • makroskopisch: grau-weiße Masse mit teilweise weißen Verkalkungen, quillt nach Eröffnen der Kapsel bei der Biopsie hervor
  • mikroskopisch:
    • G 1: größerer Zellkern mit mehreren Nukleolen, Kalzifizierung der Grundsubstanz, keine Mitosen (entscheidend CT: Tumor durchbricht die Kortikalis)
    • G 2-3: polymorphe Knorpelzellen mit zunehmender Anaplasie, Zellreichtum und Mitosen, Verschiebung der Kern-Plasma-Relation zugunsten des Kerns, teilweise mehrere Kerne

- Staging: CT-Thorax, CT-Abdomen, 3-Phasen-Knochenszintigrafie

Therapie:

- offene Inzisionsbiopsie
- bei G1 Chondrosarkomen kann eine Kürettage und Knochenzementauffüllung erwogen werden
- weite Tumorresektion
- Strahlentherapie und Chemotherapie sind nicht indiziert (Ausnahme: dedifferenziertes Chondrosarkom, hier richtet sich die Therapie nach der hochmalignen Tumorkomponente)

 

Abb. 8-64: G2 Chondrosarkom des Schambeins: natives Röntgenbild (A) und CT (B), nach P2, 3 Beckenteilresektion und Hüftverschiebeplastik (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-64: G2 Chondrosarkom des Schambeins: natives Röntgenbild (A) und CT (B), nach P2, 3 Beckenteilresektion und Hüftverschiebeplastik (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

Prognose / Komplikationen:

- Fünfjahresüberlebensrate: bei weiter chirurgischer Resektion

  • Grad 1: 90%
  • Grad 2: 80%
  • Grad 3: 30-40%

- Fernmetastasierung:

  • Grad 1: 0%
  • Grad 2: 10%
  • Grad 3: 70%
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