Riesenzelltumor: RZT

- lokal aggressiver Tumor aus plumpen spindelförmigen Zellen und osteoklastischen Riesenzellen (Synonym: Osteoklastom)
- Alter: 20. – 40. Lebensjahr
- Männer = Frauen
- Lokalisation: vor allem Epiphyse langer Röhrenknochen

Klinik:

- gelenknaher Schmerz
- Schwellung
- pathologische Frakturen, häufiger bei aggressiven RZT
- Röntgen:

• exzentrische Lage
• unscheinbare Osteolyse
• teilweise von sklerotischem Randsaum demarkiert
• aggressive Läsionen durchbrechen den subchondralen Knochen und die Wachstumsfuge
• aggressive Läsionen haben häufiger eine Weichteilkomponente und sind schlechter abgrenzbar als latente RZT

- Knochenszintigrafie:

• latente RZT zeigen geringere fokale Mehranreicherung
• aggressive RZT zeigen eine intensive Mehranreicherung

- Computertomografie:

• Kortikalisdurchbruch: Hinweis auf eine aggressive Läsion
• typisch starke Kontrastmittelaufnahme (gefäßreich)

- MRT: (Methode der Wahl)

• T 1: hypointenses Signal
• T 2: hyperintenses Signal
• T 2 fettunterdrückende Sequenz: hyperintenses Signal
• Signal: inhomogen
• ideal zum Nachweis einer Gelenkbeteiligung

Abb. 8-29: Riesenzelltumor des distalen Femurs (A-C), Zustand nach Kürettage und Zementauffüllung (D-E) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum

- Histologie:

• makroskopisch: gefäßreich, rot-bräunliches, teils gelblich käsiges Gewebe, schwammartig mit Zysten und nekrotischen Arealen
• mikroskopisch: isomorphe spindelförmige Stromazellen, mehrkernige Riesenzellen, ausgedehnte Nekrosen, reich an Gefäßen

- Differentialdiagnose:

• Chondroblastom: ebenfalls epiphysäre Lage, Chondroblastom zeigt Matrixverkalkungen
• älterer Patient: Metastase (Nieren-Ca)

Therapie:

- Biopsie und Schnellschnitt: bestehen Zweifel an der Diagnose oder bei geringer Schnellschnittqualität ist ein zwei-zeitiges Vorgehen zu bevorzugen
- gründliche Kürettage mit Airdrill, Zahnarztspiegel & Auffüllen mit Knochenzement
- Vorteil Knochenzement:

• Rezidivdiagnose erleichtert
• Hitze beim Abbinden hat adjuvanten Therapieeffekt

Abb. 8-30: Kürettage eines Riesenzelltumors (A), mit einem Zahnarztspiegel können auch kleine Restanteile des Tumors in den Randbereichen nachgewiesen werden (B), Zementauffüllung des Defekts (C)

Orthoforum

- pathologische Fraktur:

• intraartikulärer Frakturverlauf: Gefahr einer Gelenkkontamination
• erst Frakturheilung, dann Kürettage der Läsion

- bei sehr aggressiven RZT ggf. Tumorresektion und Tumor-TEP; jedoch nur selten indiziert

Abb. 8-31: 2 Jahre nach Kürettage und Knochenzementauffüllung eines RZT in der proximalen Tibia (A) wird der Zement entfernt und der Defekt mit autologer Spongiosa aufgefüllt (B), Lokalrezidiv (B-C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)

Orthoforum

Prognose / Komplikation:

- natürlicher Verlauf:

• nur wenige RZT bleiben latent, die meisten zeigen aggressives Wachstum
• 1% multilokuläres Vorkommen
• 1-2% Lungenmetastasen: im Gegensatz zu bösartigen Tumoren meist gutartiger Verlauf (semimaligner Tumor)

- post-OP: Arthrose, wenn Abstand Zement zu Knorpel weniger als 5mm (Unterfütterung mit autologer Spongiosa in diesen Fällen empfohlen)
- Lokalrezidiv:

• latente Läsion: 0%
• aggressive Läsionen ohne adjuvante Therapie (Knochenzement, Kryotherapie): 70%
• aggressive Läsion mit adjuvanter Therapie: 25%