Fehlbildungen der oberen Extremität

- 1 auf 1000 Geburten
- Häufung in den 50er Jahren aufgrund Thalidomid-Einnahme

Abb. 4-69: Spalthand (A), Syndaktylie (B), Phokomelie (C-D)

Orthoforum

Einteilung:

Internationale Klassifikation:
- Typ 1: Anlagestörung

• Transversal: kompletter Verlust der distalen Extremität ab einer bestimmten Höhe
  • Finger, Metakarpalknochen, Karpalknochen, Unterarm, Oberarm
• Transversal mit Erhalt von Fingerkuppenresten: Symbrachydaktylie
• Transversal mit Erhalt der Hand: Phokomelie
• Longitudinal: betreffen nur eine Seite der oberen Extremität
  • Präaxial (radial): Verlust des Radius führt zu radialer Klumphand
  • Postaxial (ulna): Verlust der Ulna führt zu ulnarer Klumphand
  • Zentraler Defekt: Verlust des 2.-4. Finger: Spalthand („Lobster-claw-hand“)

- Typ 2: Differenzierungsstörungen

• Störung bei der Trennung von Geweben:
  • Syndaktylie
    • Mittel- und Ringfinger (50%)
    • Sonderform: Akrosyndaktylie, Syndaktylie im Bereich der distalen Phalanx
  • radioulnare Synostose
  • Klinodaktylie: Deviation eines Fingers nach radioulnar oder dorsopalmar (Kleinfinger)
  • Kamptodaktylie: kongenitale Flexionskontraktur im PIP-Gelenk (Kleinfinger)

- Typ 3: Duplikationen

• Polydaktylie
  • präaxial: auf der Seite des Daumens
  • zentral: Dig. 2-4
  • postaxial: auf der Seite des Kleinfingers

Abb. 4-70: postaxiale Polydaktylie. Der akzessorische Finger wird abgeschnürt und fällt ab. Alternativ kann der Finger operativ entfernt werden

Orthoforum

- Typ 4: Hypertrophie

• Makrodaktylie
  • ein Finger (90% der Fälle) oder die von einem Nerven versorgten Finger (10%)

- Typ 5: Hypoplasie

• Daumenhypoplasie:
  • geringe Hypoplasie bis Aplasie des Daumens
• Madelung-Deformität
  • gestörtes Wachstum der
    • Ulna: dorsale Luxation
    • Radius: Vorstehen des Ulnaköpfchens und Einschränkung der Dorsalextension sowie Unterarmverkürzung

- Typ 6: Schnürringkomplexe
- Typ 7: generalisierte Skelettanomalien

• Arthrogryposis

radioulnare Synostose:

- knöcherne Verbindung zwischen proximaler Ulna und Radius
- 2/3 beidseitig
- Fixierung in Pronation

• Pronationsstellung für das Schreiben günstig, das Säubern des Po`s ist jedoch nicht möglich

Abb. 4-71: Radioulnäre Synostose (A). Aufgrund der eingeschränkten Supination kann der Po nicht erreicht werden (B-C)

Orthoforum

- Therapie:

• konservative Therapie ist unmöglich, nur durch Operation kann die Beweglichkeit wiederhergestellt werden
• einseitige Fehlstellung: meistens keine Therapie
• beidseitige Fehlstellung: Schreibhand in Pronation belassen und Gegenseite supinierende Osteotomie
• es wird nicht die Synostose osteotomiert, sondern Ulna und Radius in Höhe der Synostose
• anschließend Derotation des Unterarms und Eingipsen in korrekter Stellung

radiale Klumphand:

- 50% beidseitig
- 1: 100 000 Geburten (Fehlbildung in der 5 Schwangerschaftswoche)
- assoziierte Fehlbildungen:

• Herz: Vorhofseptumdefekt (Holt-Oram-Syndrom)
• Knochenmark, Panzytopenie (Fanconi-Syndrom)
• Thrombozytopenie (TAR-Syndrom)

- häufig Aplasie oder Hypoplasie des Daumens
- Therapie:

• Säugling: Schienung und Redression
• ab 12. Lebensmonat: Operation
  • Ulna wird unter dem Os lunatum eingestellt (zentralisiert)
  • Pollizisation des Zeigefingers bei Fehlen des Daumens

- Prognose: 1/3 der Kinder verstirbt früh an Beleiterkrankungen

angeborene Claviculapseudarthrose:

- Ätiologie: unklar
- Differentialdiagnose: Geburtstrauma, bei angeborener Pseudarthrose sind die Bruchränder abgerundet
- Manifestation: Alter 2-4 Jahren
- Therapie:

• 4.-5. Lebensjahr: Resektion der Pseudarthrose und Osteosynthese, ggf. Spongiosaplastik

Trigger Daumen:

- Flexionsstellung im Interphalangealgelenk des Daumens
- eine spindelförmige Auftreibung der Sehne des Flexor pollicis longus im Bereich des A1 Ringbandes verhindert Streckung
- Therapie:

• Abwarten, da keine Gefahr der Einsteifung
• ggf. redressierende Schienung in Streckung
• ggf. Spaltung des Ringbandes A1