Osteosarkom
- maligner Tumor dessen Zellen Osteoid bilden
- Alter: 15. – 30. Lebensjahr
- Männer > Frauen
- Lokalisation: Metaphysen der langen Röhrenknochen (distaler Femur und proximale Tibia)
- Einteilung: nach histologischer Differenzierung
- osteoblastisches Osteosarkom (50%):
- chondroblastisches Osteosarkom (25%):
- fibroblastisches Osteosarkom (25%):
Abb. 8-70: Parossales Osteosarkom des distalen Femurs: natives Röntgenbild (A), MRT-Bildgebung (B,C), nach Resektion unter Schonung der ventralen Femurkortikalis und Rekonstruktion mit einer Allografthalbschale (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
- Subtypen: klinisch & radiologisch
- klassisches (medulläres) Osteosarkom: siehe Kapitel Osteosarkom
- paraossales Osteosarkom: liegt (dorsal) dem Knochen an (distaler Femur, proximale Tibia); dicht verknöchert; langsames Wachstum; späte Metastasierung in 10% der Fälle; keine Chemotherapie; weite Resektion Therapie der Wahl (marginal: erhöhte Lokalrezidivrate); gute Prognose
- periostales Osteosarkom: von der periostalen Kortikalis der langen Röhrenknochen ausgehend; Codman-Dreieck; Spiculae; weite Resektion Methode der Wahl; keine Chemotherapie; Prognose besser als beim klassischen Osteosarkom, jedoch schlechter als beim parossalen Osteosarkom
- teleangiektatisches Osteosarkom: ausgedehnte, zentrale Höhle, die mit Blut gefüllt ist; schnelles, destruierendes Wachstum; schlecht begrenzte Osteolyse; häufig pathologische Fraktur; weite Resektion & Chemotherapie nach Protokoll, jedoch schlechte Prognose; DD Aneurysmatische Knochenzyste
Abb. 8-71: Periostales Osteosarkom: natives Röntgenbild (A,B) und MRT-Bildgebung (C,D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-72: Osteosarkom der distalen Tibia. Auf der initialen Röntgenaufnahme (A) wurde der Tumor wegen der nur geringen Veränderung nicht diagnostiziert, 4 Monate später zeigt sich ein ausgedehntes Osteosarkom: natives Röntgenbild (B), MRT-Bildgebung (C) und Knochenszintografie (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
- Verlauf:
- betrifft vor allem metaphysäre Knochenregion in den Knochen mit dem ausgeprägtesten Längenwachstum (distaler Femur, proximale Tibia)
- schnelles und aggressives Wachstum
- Tumor bricht aus dem Knochen aus und wächst in die Weichteile ein, dabei hebt er das Periost ab (Codman-Dreieck)
- Verknöcherungen der Tumormatrix strahlen in die Weichgewebskomponente aus (Spiculae)
- frühe pulmonale Metastasierung und häufig Skip Metastasen
- sekundär nach Bestrahlung (>5 Jahre) und nach Morbus Paget schlechte Prognose
Klinik / Diagnose:
- Schmerzen
- derbe, größenprogrediente Schwellung
- Labor: alkalische Phosphatase erhöht
- Röntgen:
- unscharf begrenzte Osteolyse
- Weichteilkomponente mit ausstrahlenden Verkalkungen (Spiculae)
- Periostabhebungen (Codman-Dreieck)
- je nach Überwiegen der Osteolyse oder Knochenneubildung: osteoblastisch oder osteolytischer Typ
- Knochenszintigrafie:
- intensive Mehranreicherung über die radiologischen Tumorgrenzen hinaus
- Skip Metastasen lassen sich nicht sicher identifizieren
- Computertomografie:
- Matrixverknöcherung früher Hinweis auf Osteosarkom, CT jedoch heute nur selten indiziert
- MRT: (Methode der Wahl)
- T 1: hypointenses Signal, Ausdehnung des Tumors in T1 Sequenz gut beurteilbar
- T 2: hyperintenses Signal, reicht jedoch nicht an die Intensität von Fett oder Flüssigkeit heran
- aufgrund des begleitenden Ödems ist eine genaue Abgrenzung der Ränder des Tumors schwer, immer das gesamte Kompartment abbilden (ganzer Femur)
- Staging-Untersuchungen: CT-Thorax, CT-Abdomen, 3-Phasen-Knochenszintigraphie
- Histologie:
- makroskopisch: derbes, weißes Gewebe; teilweise fleischige Konsistenz; Einblutungen
- mikroskopisch: spindelförmige Zellen mit deutlicher Pleomorphie und atypischen Mitosen; je nach Zellform: osteoblastischer, chondroblastischer oder fibroblastischer Typ; typisch: Matrixbildung aus Osteoid und Faserknochen; positive Reaktion auf alkalische Phosphatase
Abb. 8-73: Sklerosierendes Osteosarkom: natives Röntgenbild (A,B) und MRT-Bildgebung (C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-74: Osteosarkom der proximalen Fibula: klinisches Bild (A), natives Röntgenbild (B), MRT-Bildgebung (C,D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Therapie:
- Inzisionsbiopsie
- Therapie erfolgt entsprechend den Leitlinien der Cooperativen Osteosarkomstudie COSS:
- Studienzentrale:
Olgaspital Stuttgart
Klinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin-Pädiatrie 5
Bismarckstraße 8
70176 Stuttgart
Tel.: 0711 / 992-2461
e-mail: st.bielack@olgahospital.de
- COSS-Schema: Chemotherapie + weite Tumorresektion + Chemotherapie
- Chemotherapie:
- für die Verbesserung der 5-Jahresüberlebensrate verantwortlich
- first line: Doxorubicin, Methotrexat/Leukovorin, Ifosfamid, Cisplatin
- second line: Carboplatin, Etoposid
- COSS (The Cooperative Osteosarcoma Study Group: COSS-80 erstes Kombinationsprotokoll: Chemotherapie - Operation - Chemotherapie, spätere Protokolle mit dem Ziel, Toxizität der Chemotherapie zu senken: kontinuierliche Doxorubicin und Cisplatin Infusion. Der Versuch die Chemotherapie zu senken: kontinuierliche Doxorubicin und Cisplatin Infusion. Der Versuch die Chemotherapie für Patienten mit guter Prognose zu verkürzen musste jedoch abgebrochen werden.
- EURAMOS (European and American Osteosarcoma Study Group) founded in 2001 führt zur Zeit die EURAMOS 1 Studie: untersucht ob ifosfamide and etoposide (IE) das Überleben von Patienten mit resezierbarem Tumor aber schlechter histologischem Absprechen auf die preoperative Chemo verbessern. Ausserdem wird untersucht, ob Langzeit interferon-a nach erfolgter Therapie positiv ist.
- präoperativ & postoperativ
- Ansprechen nach Salzer & Kuntschik: vitale Tumorzellen im Resektat
- „Good Response“: Grad 1: keine, Grad 2: wenige, Grad 3 <10% vitale Zellen
- „Poor Response“: Grad 4: 10-50%, Grad 5: >50%, Grad 6: komplett vitaler Tumor
- weite en-bloc Resektion: Tumor ist allseits von gesundem Gewebe umgeben (3cm Sicherheitsabstand im Knochen)
- Strahlentherapie: Osteosarkome sind nicht strahlensensibel
Abb. 8-75: Osteosarkom des distalen Femurs mit intraartikulärer Ausdehnung: natives Röntgenbild (A), MRT-Bildgebung (B,C), nach extraartikulärer Tumorresektion und Implantation einer Tumorprothese (MUTARS, Implantcast)(D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Prognose / Komplikationen:
- Fünfjahresüberlebensrate bei optimaler protokollgerechter Therapie: 71%