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Notizbuch

Osteosarkom

- maligner Tumor dessen Zellen Osteoid bilden
- Alter: 15. – 30. Lebensjahr
- Männer > Frauen
- Lokalisation: Metaphysen der langen Röhrenknochen (distaler Femur und proximale Tibia)
- Einteilung: nach histologischer Differenzierung

  • osteoblastisches Osteosarkom (50%):
  • chondroblastisches Osteosarkom (25%):
  • fibroblastisches Osteosarkom (25%):

 

Abb. 8-70: Parossales Osteosarkom des distalen Femurs: natives Röntgenbild (A), MRT-Bildgebung (B,C), nach Resektion unter Schonung der ventralen Femurkortikalis und Rekonstruktion mit einer Allografthalbschale (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Ra
Abb. 8-70: Parossales Osteosarkom des distalen Femurs: natives Röntgenbild (A), MRT-Bildgebung (B,C), nach Resektion unter Schonung der ventralen Femurkortikalis und Rekonstruktion mit einer Allografthalbschale (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

 

- Subtypen: klinisch & radiologisch

  • klassisches (medulläres) Osteosarkom: siehe Kapitel Osteosarkom
  • paraossales Osteosarkom: liegt (dorsal) dem Knochen an (distaler Femur, proximale Tibia); dicht verknöchert; langsames Wachstum; späte Metastasierung in 10% der Fälle; keine Chemotherapie; weite Resektion Therapie der Wahl (marginal: erhöhte Lokalrezidivrate); gute Prognose
  • periostales Osteosarkom: von der periostalen Kortikalis der langen Röhrenknochen ausgehend; Codman-Dreieck; Spiculae; weite Resektion Methode der Wahl; keine Chemotherapie; Prognose besser als beim klassischen Osteosarkom, jedoch schlechter als beim parossalen Osteosarkom
  • teleangiektatisches Osteosarkom: ausgedehnte, zentrale Höhle, die mit Blut gefüllt ist; schnelles, destruierendes Wachstum; schlecht begrenzte Osteolyse; häufig pathologische Fraktur; weite Resektion & Chemotherapie nach Protokoll, jedoch schlechte Prognose; DD Aneurysmatische Knochenzyste

 

Abb. 8-71: Periostales Osteosarkom: natives Röntgenbild (A,B) und MRT-Bildgebung (C,D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-71: Periostales Osteosarkom: natives Röntgenbild (A,B) und MRT-Bildgebung (C,D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

 

Abb. 8-72: Osteosarkom der distalen Tibia. Auf der initialen Röntgenaufnahme (A) wurde der Tumor wegen der nur geringen Veränderung nicht diagnostiziert, 4 Monate später zeigt sich ein ausgedehntes Osteosarkom: natives Röntgenbild (B), MRT-Bildgebung (C)
Abb. 8-72: Osteosarkom der distalen Tibia. Auf der initialen Röntgenaufnahme (A) wurde der Tumor wegen der nur geringen Veränderung nicht diagnostiziert, 4 Monate später zeigt sich ein ausgedehntes Osteosarkom: natives Röntgenbild (B), MRT-Bildgebung (C) und Knochenszintografie (D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

 

- Verlauf:

  • betrifft vor allem metaphysäre Knochenregion in den Knochen mit dem ausgeprägtesten Längenwachstum (distaler Femur, proximale Tibia)
  • schnelles und aggressives Wachstum
  • Tumor bricht aus dem Knochen aus und wächst in die Weichteile ein, dabei hebt er das Periost ab (Codman-Dreieck)
  • Verknöcherungen der Tumormatrix strahlen in die Weichgewebskomponente aus (Spiculae)
  • frühe pulmonale Metastasierung und häufig Skip Metastasen

- sekundär nach Bestrahlung (>5 Jahre) und nach Morbus Paget schlechte Prognose

Klinik / Diagnose:

- Schmerzen
- derbe, größenprogrediente Schwellung
- Labor: alkalische Phosphatase erhöht
- Röntgen:

  • unscharf begrenzte Osteolyse
  • Weichteilkomponente mit ausstrahlenden Verkalkungen (Spiculae)
  • Periostabhebungen (Codman-Dreieck)
  • je nach Überwiegen der Osteolyse oder Knochenneubildung: osteoblastisch oder osteolytischer Typ

- Knochenszintigrafie:

  • intensive Mehranreicherung über die radiologischen Tumorgrenzen hinaus
  • Skip Metastasen lassen sich nicht sicher identifizieren

- Computertomografie:

  • Matrixverknöcherung früher Hinweis auf Osteosarkom, CT jedoch heute nur selten indiziert

- MRT: (Methode der Wahl)

  • T 1: hypointenses Signal, Ausdehnung des Tumors in T1 Sequenz gut beurteilbar
  • T 2: hyperintenses Signal, reicht jedoch nicht an die Intensität von Fett oder Flüssigkeit heran
  • aufgrund des begleitenden Ödems ist eine genaue Abgrenzung der Ränder des Tumors schwer, immer das gesamte Kompartment abbilden (ganzer Femur)

- Staging-Untersuchungen: CT-Thorax, CT-Abdomen, 3-Phasen-Knochenszintigraphie
- Histologie:

  • makroskopisch: derbes, weißes Gewebe; teilweise fleischige Konsistenz; Einblutungen
  • mikroskopisch: spindelförmige Zellen mit deutlicher Pleomorphie und atypischen Mitosen; je nach Zellform: osteoblastischer, chondroblastischer oder fibroblastischer Typ; typisch: Matrixbildung aus Osteoid und Faserknochen; positive Reaktion auf alkalische Phosphatase

 

Abb. 8-73: Sklerosierendes Osteosarkom: natives Röntgenbild (A,B) und MRT-Bildgebung (C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-73: Sklerosierendes Osteosarkom: natives Röntgenbild (A,B) und MRT-Bildgebung (C) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

 

Abb. 8-74: Osteosarkom der proximalen Fibula: klinisches Bild (A), natives Röntgenbild (B), MRT-Bildgebung (C,D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Abb. 8-74: Osteosarkom der proximalen Fibula: klinisches Bild (A), natives Röntgenbild (B), MRT-Bildgebung (C,D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

Therapie:

- Inzisionsbiopsie
- Therapie erfolgt entsprechend den Leitlinien der Cooperativen Osteosarkomstudie COSS:

  • Studienzentrale:

Olgaspital Stuttgart
Klinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin-Pädiatrie 5
Bismarckstraße 8
70176 Stuttgart
Tel.: 0711 / 992-2461
e-mail: st.bielack@olgahospital.de

  • COSS-Schema: Chemotherapie + weite Tumorresektion + Chemotherapie

- Chemotherapie:

  • für die Verbesserung der 5-Jahresüberlebensrate verantwortlich
  • first line: Doxorubicin, Methotrexat/Leukovorin, Ifosfamid, Cisplatin
  • second line: Carboplatin, Etoposid
  • COSS (The Cooperative Osteosarcoma Study Group: COSS-80 erstes Kombinationsprotokoll: Chemotherapie - Operation - Chemotherapie, spätere Protokolle mit dem Ziel, Toxizität der Chemotherapie zu senken: kontinuierliche Doxorubicin und Cisplatin Infusion. Der Versuch die Chemotherapie zu senken: kontinuierliche Doxorubicin und Cisplatin Infusion. Der Versuch die Chemotherapie für Patienten mit guter Prognose zu verkürzen musste jedoch abgebrochen werden.
  • EURAMOS (European and American Osteosarcoma Study Group) founded in 2001 führt zur Zeit die EURAMOS 1 Studie: untersucht ob ifosfamide and etoposide (IE) das Überleben von Patienten mit resezierbarem Tumor aber schlechter histologischem Absprechen auf die preoperative Chemo verbessern. Ausserdem wird untersucht, ob Langzeit interferon-a nach erfolgter Therapie positiv ist.
  • präoperativ & postoperativ
  • Ansprechen nach Salzer & Kuntschik: vitale Tumorzellen im Resektat
    • „Good Response“: Grad 1: keine, Grad 2: wenige, Grad 3 <10% vitale Zellen
    • „Poor Response“: Grad 4: 10-50%, Grad 5: >50%, Grad 6: komplett vitaler Tumor

- weite en-bloc Resektion: Tumor ist allseits von gesundem Gewebe umgeben (3cm Sicherheitsabstand im Knochen)
- Strahlentherapie: Osteosarkome sind nicht strahlensensibel

 

Abb. 8-75: Osteosarkom des distalen Femurs mit intraartikulärer Ausdehnung: natives Röntgenbild (A), MRT-Bildgebung (B,C), nach extraartikulärer Tumorresektion und Implantation einer Tumorprothese (MUTARS, Implantcast)(D) (Eigentum des Instituts für Klini
Abb. 8-75: Osteosarkom des distalen Femurs mit intraartikulärer Ausdehnung: natives Röntgenbild (A), MRT-Bildgebung (B,C), nach extraartikulärer Tumorresektion und Implantation einer Tumorprothese (MUTARS, Implantcast)(D) (Eigentum des Instituts für Klinische Radiologie der Universität Münster)
Orthoforum

Prognose / Komplikationen:

- Fünfjahresüberlebensrate bei optimaler protokollgerechter Therapie: 71%

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