Primärer Hyperparathyroidismus

- gesteigerte autonome Parathormonsekretion führt zu Hyperkalzämie und Hypophosphatämie
- Inzidenz: 27/100 000
- meist ab 50. Lebensjahr
- Frauen > Männer
- Ätiologie:

• Tumore der Nebenschilddrüse:
  • solitäres Adenom (80%)
  • multiple Adenome (5%)
  • Karzinom (<1%)
  • Hyperplasie aller Epithelkörperchen
• genetische Störung:
  • multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN I)
  • multiple endokrine Neoplasie Typ 2a (MEN IIa)

- Pathogenese:

• geringe Parathormonerhöhung:
  • steigert renale Phosphatausscheidung und Hypophosphatämie
  • Steigerung der Vitamin D Synthese
  • Hyperkalzämie durch erhöhte renale Kalziumrückresorption und gesteigerte intestinale Kalziumaufnahme
  • Knochen osteoanabol: Stimulierung der Osteoblasten
• Starke Parathormonerhöhung:
  • Stimulierung der Osteoblasten führt zu Aktivierung der Osteklasten und Knochenabbau
  • Hyperkalzämie mit resultierender Hyperkalzurie
  • Phosphaturie und Hyperkalzurie führen zu Nierensteinen
  • Hyperkalzämie stimmuliert Gastrinsekretion und führt zu Magengeschwüren

Klinik / Diagnose:

- „Stein-, Bein-, Magenpein“

• Niere: ca. 50% der Patienten
  • Nierensteine (Phosphaturie und Hyperkalziurie)
  • Nephrokalzinose
  • Niereninsuffizienz in fortgeschrittenem Stadium möglich
• Knochen: ca. 50% der Patienten
  • Osteoklastenaktivierung
  • Röntgen: keine sichere Diagnose möglich, da in der Regel unauffällig
    • subperiostale Resorptionslakunen
    • Akroosteolysen
    • diffuse Osteopenie
    • Osteodystrophia cystica generalisata von Recklinghausen (braune Pseudotumoren): heute selten
    • ggf. Röntgen mit Mammografietechnik (folienlos), da natives Röntgen meistens unauffällig
• Magen: ca. 50% der Patienten
  • Übelkeit, Appetitlosigkeit, Obstipation
  • selten Ulcus ventriculi oder duodeni

- hyperkalzämische Krise: ca. 5% der Patienten

• Polyurie, Polydipsie, Erbrechen, Adynamie
• psychotische Symptome und Somnolenz
• Niereninsuffizienz und Herzrhythmusstörungen können zum Tod führen

- Blut:

• Phosphat erniedrigt
• Parathormon und Serumkalzium erhöht

- Sonografie und/oder Computertomografie zum Nachweis der Adenome

Therapie:

- Resektion der vergrößerten Nebenschilddrüsen:

• Entfernung eines Epithelkörperchens, wenn nur eine Nebenschilddrüse adenomatös vergrößert ist
• Entfernung aller 4 Epithelkörperchen bei Hyperplasie, ggf. Epithelkörperchentransplantation in den M. brachioradialis oder sternocleidomastoideus
• Kryokonservierung der Epithelkörperchen, um bei dauerhafter postoperativer Unterfunktion eine autologe Transplantation durchzuführen

- hyperkalzämische Krise:

• Diurese (≥5 Liter/ Tag): NaCl-Lösung und Lasix (Kaliumkontrolle)
• keine orale Kalziumaufnahme
• Hemmung der Osteoklasten:
  • i.v. Bisphosphonat (Clodronat 300mg)
  • oder Calcitonin: 100E /Tag